Мы делаем медицинскую информацию понятной, доступной и актуальной.

• Все статьи проверяют практикующие врачи.

• Берем за основу научную литературу и последние исследования.

• Публикуем подробные статьи, отвечающие на все вопросы.

Шишка на носу может быть представлена несколькими разновидностями наростов. Несмотря на то, что большинство из них относятся к доброкачественным, они также могут быть опасными для организма человека и потому требуют должного внимания.

Доброкачественные образования носа по низким ценам в Санкт-Петербурге

К опухолям носа относятся:

• фибромы
• папилломы
• ангиомы и ангиофибромы
• остеомы
• невусы
• бородавки
• невромы
• пигментные опухоли и др.

Типичными признаками наличия опухолей носа являются:

• затруднение дыхания через ту половину носа
• которая поражена опухолевым заболеванием
• гипосмия
• аносмия
• в некоторых случаях возникают небольшие кровотечения

Если заболевание не лечить, то на поздней стадии оно может привести к деформации скелета лица, головным болям, расстройству зрения и т. д. диагностика проводится при помощи эндоскопии, зондирования, методом пальпации, гистологического исследования кусочка опухоли.

Папилломы чаще всего локализуются в преддверии носа. Папиллома имеет вид небольшого кустика или единичного сосочка, расположенного на узком основании. Данная опухоль растет медленно и после ее удаления могут возникать рецидивы. Поэтому удаление папилломы должно быть радикальным. После удаления опухоли проводится электрокоагуляция или лазерная деструкция раневой поверхности.

Удаление фибромы носа

Фиброма носа — это достаточно редкое заболевание. Чаще всего фиброма располагается в преддверии носа или носоглотке. Первыми признаками фибромы являются односторонняя заложенность носа, которая в дальнейшем переходит в полное отсутствие носового дыхания. Если своевременно не произвести удаление опухоли, то ее рост вызывает изменения форм верхней челюсти, щеки, носовой перегородки. Также у больного появляются кровотечения, которые со временем становятся более сильными и частыми. Первыми признаками фибромы являются заложенность носа, если лечение не начать своевременно, то в дальнейшем происходит деформация щеки, неба и верхней челюсти. Лечение фибромы должно быть только хирургическим. Если опухоль имеет небольшие размеры, то ее удаляют при помощи изогнутых ножниц или специальных щипцов.

Удаление остеомы носа

Остеомы носа чаще всего развиваются в возрасте 15-25 лет. Растут такие опухоли достаточно медленно и располагаются в основном в решетчатой кости или стенках лобных пазух. В некоторых случаях остеомы могут вызывать стойкие головные боли и различные мозговые расстройства. Лечатся остеомы только хирургически. Даже если остеома имеет средний размер и тяжелых симптомов не вызывает, она все равно подлежит полному удалению.

Удаление ангиомы носа

Ангиомы носа — это доброкачественные образования носа, которые возникают вследствие внутриутробного нарушения сосудистой системы. Достаточно часто ангиомы бывают множественными – данное заболевание называется ангиоматоз. Ангиома может быть капиллярной, пещеристой или ветвистой. Капиллярная ангиома является скоплением набухших капилляров, пещеристая ангиома это опухоль, образующаяся из крупных заполненных кровью полостей, а ветвистая ангиома является клубком из расширенных или извитых вен или артерий. Ангиомы в большинстве случаев не вызывают каких-либо функциональных нарушений. Лишь когда ангиома располагается на крыльях носа или на их внутренней поверхности, то может нарушаться носовое дыхание. Диагностируются ангиомы методом осмотра. Они легко распознаются по форме, синюшному или фиолетово-розовому цвету, а также мягкой консистенции. Ангиомы носа часто сочетаются с ангиомами сопутствующей половины лица. Лечение ангиомы зависит от ее типа. Капиллярные ангиомы уничтожают методом электрокоагуляции, криодеструкции или при помощи лазера. Более крупные капиллярные или пещеристые ангиомы удаляют хирургическим путем.

Удаление ангиофибромы носа

Ангиофибромы носа могут развиваться в различных участках носоглотки. Ангиофиброма может располагаться в полости носа или придаточных пазухах, поэтому ее иногда можно спутать с ангиомой или фибромой. Этот факт очень важно учитывать при диагностике. При проведении дифференциальной диагностики должно учитываться то, что ангиофиброма является не просто фибромой, богатой сосудами или ангиомой с развитой стромой, а двухкомпонентной опухолью, у которой обе составляющие в равной мере обладают опухолевыми свойствами. Лечение ангиофибром исключительно хирургическое, но при удалении должно учитываться то, что данная опухоль склонна к инвазии и рецидивам.

Удаление невромы носа

Неврома это доброкачественная опухоль, которая развивается из нервной ткани. Невромы как таковые подразделяются в свою очередь на глиомы и нейробластомы. Глиомы это врожденные невромы и они являются доброкачественными, нейробластомы же могут появиться в любом возрасте и носят злокачественный характер. Глиома может обнаруживаться в раннем возрасте и проявляется как припухлость в области носа. Размер опухоли увеличивается, когда ребенок плачет или кашляет. На ощупь глиома плотная. Нейробластома обнаруживается тогда, когда у пациента начинаются кровотечения, затруднение носового дыхания, головные боли, так как в начальной стадии она растет очень медленно. Достигнув определенных размеров, опухоль начинает расти очень быстро и проникает в окружающие ткани. Внешними признаками являются расширение корня носа, припухлость в области внутреннего угла глаза. При риноскопии опухоль представляет собой красновато-серое образование, которое кровоточит даже при легком дотрагивании зондом. Неврома носа лечится только хирургическим путем и в некоторых случаях сочетаемым с лучевой терапией. После удаления опухоль склонна рецидивировать.

Удаление пигментные опухоли носа

Пигментные опухоли (невусы) встречаются более чем у 90% населения. Они появляются как с самого рождения, так и в течение всей жизни. Пигментная опухоль представляет собой плоский или немного возвышающийся над поверхностью кожи узелок с четко очерченными границами. Цвет пигментных опухолей может быть различным от коричневого до черного цвета. В процессе жизни пигментные опухоли могут превращаться в меланому, одну из наиболее злокачественных опухолей. Меланома в абсолютном большинстве случаев развивается именно на месте невуса кожи. Переходу из пигментной опухоли в меланому способствуют травмы, гормональная перестройка организма, повышенный уровень радиации, избыточное ультрафиолетовое излучение и др. На сегодняшний день пигментные опухоли можно удалять различными методами и это рекомендуется делать с целью профилактики меланомы.

Удаление доброкачественных опухолей носа в клинике «Таурас-Мед»

В нашем медицинском центре «Таурас-Мед» проводят удаление абсолютно любых видом доброкачественных образований носа. У нас работают опытные врачи, которые применяя самое современное оборудование, быстро и безболезненно решают любые проблемы, касающиеся заболеваний ЛОР-органов. Если вам необходимо удалить доброкачественное образование носа, то вам стоит позвонить по телефону нашей клиники и консультант запишет вас на прием к специалисту в наиболее подходящий для вас день.

На носу под кожей появился бугорок

У меня на носу появился небольшой шарик, прямо под кожей. Насколько это опасно и стоит ли бить тревогу?

Ответ нашего эксперта:

С образованием шишек либо шариков сталкивается практически каждый человек. Большинство из таких новообразований безопасны для здоровья, но некоторые нуждаются в незамедлительном лечении. Появление на носу бугорка под кожей провоцируют разнообразные факторы, от которых зависит вид и размер шарика.

Заболевания, вызывающие появление уплотнений и шишек

Бугорки и шишки, вызывающие неудобства и покраснение кожного покрова являются следствием попадания в организм инфекции. К основным причинам, вызывающим образование уплотнений и бугорков относятся такие заболевания:

• Липома характеризуется наличием мягкого бугорка с четкими границами, без изменения цвета.
• Гигрома – скопление жидкости в виде шишки, не вызывающей дискомфорт. Бугорок не причиняет вред здоровью, приносит косметические неудобства.
• Флегмона – жировая клетчатка, находящаяся под поверхностью эпителия, воспаляется с образованием гноя.
• Атерома – шарик, наполненный кожным салом, вызванный закупоркой протока железы.
• Бородавки и папилломы имеют различные формы и цвета. Вызываются вирусами, травмами, гормональными нарушениями.
• Воспаления происходят из-за бактерии стафилококк, вызывая образование бугорков и болезненности.
• Рожистое воспаление стремительно распространяется и охватывает большие участки.
• Фурункул – шар, образующийся при повреждении сальных желез и волосяных луковиц.
• Злокачественные опухоли характеризуются выявлением уплотнения, которое постепенно увеличивает размеры.

Причины появления бугорков на коже

Беспокоящее уплотнение под кожным покровом образуется в результате действия следующих факторов:

• Гормональные неполадки;
• Стрессовые ситуации;
• Неправильное питание;
• Воздействие аллергенов;
• Перепады температуры;
• Травмы кожи;
• Вредные привычки;
• Наследственность.

К какому специалисту обращаться

При появлении на кожном покрове шарика, уплотнения, бугорка, которые не проходят и доставляют неудобство, следует обратиться к доктору:

• Дерматолог поможет избавиться от бородавки либо папилломы;
• Хирург устранит гнойник или доброкачественное новообразование;
• Онколог выявит раковое проявление.

Отсутствие бугорков и шишек на коже зависит от качественности процедур ухода за организмом. Снизить вероятность появления неприятных образований на поверхности кожного покрова можно благодаря отказу от курения, употребления кофе и алкогольных напитков, тщательному выполнению гигиенических процедур.

Наросты на коже — от бородавки до меланомы. Ищем причину в Ангио Лайн

В медицинском обиходе вместо понятия «нарост» используется «новообразование».

Новообразования делятся на доброкачественные и злокачественные.

Доброкачественные медленно растут, не разрушая окружающие клетки. Часто их рост полностью прекращается.
Злокачественные новообразования деформируют соседние ткани, растут хаотично и неоднородно, вызывая осложнения.

Доброкачественные наросты:

Бородавки

Образования вызываются вирусом папилломы человека в результате иммунных заболеваний или нарушений обмена веществ. Большинство из них – безвредны, опасны только бородавки более 0,5 см, плоские или не имеющие чётких контуров и яйцевидные.

Родинки

Образования, возникшие благодаря излишкам в коже окрашивающего вещества – меланина. Некоторые из них могут преобразовываться в злокачественные новообразования – меланомы. Для этого родинка должна быть похожей на узел, сухой, безволосой или кровоточащей.

Фибромы

Образования, выглядящие как узелок, вросший глубоко в кожу и выступающий из него. Поверхность фибром гладкая и ровная, иногда они переходят в злокачественную опухоль – фибросаркому.

Жировики

Опухоли жирового слоя, не изменяющие цвет кожи. Переносятся безболезненно и легко сдвигаются в сторону пальцем. Образуются на участках тела, бедных жировой тканью: бёдрах, лопатках, на верхней части спины.

Атеромы

Образования, возникающие в результате блокировки протока сальной железы.
Болезненные на ощупь, воспаленные атеромы выделяют из себя гнойное содержимое.
Возникают в местах повышенного потоотделения.

Гигромы

Кисты, появляющиеся в области суставов и сухожилий. Гигромы не меняют цвета кожи, сильно выступают над уровнем тела.
Обычно они безобидны и безболезненны.

Гемангиомы

Образования из клеток капиллярных или венозных сосудов красного и иссиня-чёрного цвета.

Злокачественные наросты:

Лимфомы

Опухоли, образовавшиеся из-за заболеваний лимфатической ткани. Характеризуются увеличением лимфатических узлов. На коже проявляются в виде грибовидного микоза, синдрома Сезари, первичной анапластической формы, лимфоматоидного папулёза.

Миеломы

Образования, возникающие из клеток плазмы крови. Изначально образуются в рёбрах, позвоночнике и костях черепах.
Вторичная миеломная болезнь может проявиться на коже.

Карциномы

Раковые образования из эпителиальной ткани. Карциномы быстро растут, метастизируя в клетки и органы.
На коже развивается разновидность карциномы – базилиома. Опухоль появляется на шее или на лице, образуя изъязвляющиеся узелки. Базилиома чаще всего не метастизирует, но при развитии разрушает окружающие ткани.
Другая разновидность, плоскоклеточная карцинома, образует на коже узелки, трещины, язвы, бляшки и быстро увеличивается, метастизируя.
Распространённая причина карциномы – обилие ультрафиолетового излучения.

Меланомы

Опасные опухоли, возникающие из-за переизбытка меланина. Быстро развиваются, метастизируя и затрагивая внутренние органы.
Меланома вызывает зуд, увеличивается в размерах, с неё выпадают волосы, изъязвляется и кровоточит.
На начальном этапе выглядит как родинка.

По внешнему виду характер новообразования различит только дерматолог. Не откладывайте поход к нему и проведите диагностику.

Будьте здоровы с «Ангио Лайн».

Фурункул носа – Здоровая Семья

Причиной возникновения фурункула является проникновение гноеродных бактерий в луковицу волосяного мешочка, чаще всего это стафилококк. Развитию заболевания способствуют привычка вырывать волосы из носа, длительные выделения из носа при хроническом насморке, травма кожи носа.

Чаще всего фурункулы возникают у ослабленных людей, у больных диабетом.

Фурункулы чаще всего располагаются на кончике и крыльях носа, в преддверии вблизи перегородки носа.

Симптомы и течение: заболевание развивается постепенно. У большинства больных процесс начинается с остеофолликулита, т.е. воспалительный процесс локализуется в поверхностном слое кожи и поражается устье волосяного фолликула. Постепенно воспалительный процесс захватывает глублежащие ткани. На этом участке появляется уплотнение кожи, кожа гиперемирована и отечна; при ощупывании область воспаления резко болезненна. Боль усиливается при движении крыльев носа и верхней губы. Центральный участок уплотнения конусообразно приподнят над окружающей поверхностью и в течение 3-5 дней на этом участке происходит образование гнойника, который затем самостоятельно вскрывается с отторжением стержня. Температура тела может быть повышена. При карбункуле быстро формируется плотное и болезненное уплотнение с несколькими гнойно-некротическими “головками”. Карбункулам всегда сопутствует увеличение шейных и подчелюстных лимфатических узлов, отмечается озноб и высокая температура тела. Местные воспалительные изменения наблюдаются не только в области носа. Отек и покраснение кожи распространяются на область щеки, нижней губы, может развиться отек век.

При благоприятном течении процесса стержень фурункула отторгается наружу, из образующегося небольшого отверстия на поверхность кожи выделяются скудные капли крови и гноя. В течение 2-3 дней отверстие быстро увеличивается, выделение гноя становится обильнее, в сформировавшейся язве различим стержень зеленовато-грязного цвета. Обычно к этому времени утихает боль и нормализуется температура тела. При неблагоприятном течении могут возникнуть осложнения: тромбоз глазничных и лицевых вен, тромбоз мозговых синусов.

Лечение: обязательно проводится в стационаре.

Ни в коем случае не следует лечить фурункул самостоятельно, а особенно “выдавливать” его. Особенностью венозного кровоснабжения лица является то, что кровь оттекает по венам в полость черепа, поэтому инфекция, попадающая в кровь из тканей кожи лица, может по венам попасть в ткани головного мозга. “Выдавливание” гнойника способствует распространению инфекции. Кроме того, попадая в венозное русло, инфекция может вызвать воспалительный процесс в тканях вен — локальный тромбофлебит поверхностных вен лица, который в свою очередь может привести к очень тяжелому осложнению: тромбозу кавернозного синуса головного мозга. Данное осложнение часто приводит к летальному исходу.

Лечение во многом зависит от стадии заболевания и тяжести состояния больного.

Назначается постельный режим, антибиотики парентерально (внутримышечно или внутривенно), антигистаминные препараты (Диазолин, Супрастин, Тавегил) витамины, аутогемотерапия. Проводится обработка кожи борным или салициловым спиртом, применяются также повязки с антибактериальными мазями – 10% синтомициновая эмульсия, 2% фурациллиновая мазь, мазь Вишневского, ихтиоловая мазь. Применяются также физиотерапевтические процедуры – кварц и УВЧ-терапия.

Разрезы фурункулов можно делать тогда, когда сформировался гнойник, а также после их самостоятельного прорыва. После вскрытия гнойника применяются повязки с гипертоническим раствором (10% раствор натрия хлорида) и растворами антисептиков.

Что такое склеродермия? | Общероссийская общественная организация «Ассоциация ревматологов России»

Д.м.н. Алекперов Ризван Таирович

Институт ревматологии РАМН, Москва

Термин «склеродермия» означает плотная кожа. Обширная склеродермическая группа болезней включает заболевания, основным признаком которых является уплотнение кожи, но все они различаются по спектру клинических проявлений, течению и прогнозу.

При очаговой склеродермии наблюдается ограниченное уплотнение кожи, но могут вовлекаться подкожные ткани и кости. Выделяют две основные формы очаговой склеродермии – бляшечную (морфея) и линейную. В первом случае поражение кожи имеет вид уплотнений округлой формы («Бляшки»), с лиловым ободком по периферии в дебюте болезни. Эти очаги, единичные или множественные, могут появляться как на туловище, так и на лице и конечностях. При линейной форме очаговой склеродермии участки поражения имеют вид полос уплотнения кожи, часто с вовлечением подлежащих мышц и костей, и локализуются, главным образом, на конечностях и лице. Эта форма очаговой склеродермии в случае развития в детском и подростковом возрасте, может приводить к ограничению движений (мышечные и суставные контрактуры) и нарушениям развития пораженных участков. Внутренние органы при очаговой склеродермии не страдают.

Системная склеродермия (ССД) – форма склеродермии, при которой наряду с уплотнением кожи выявляются разнообразные поражения суставов, кровеносных сосудов и внутренних органов (сердца, легких, желудочно-кишечного тракта, почек). В редких случаях наблюдается поражение только внутренних органов, без изменений кожи. Болезнь может развиться во всех возрастных группах, но пик заболеваемости наблюдается в возрасте 30-50 лет. Женщины заболевают в 3-5 раза чаще, чем мужчины. ССД подразделяется на лимитированную и диффузную форму, которые различаются по распространенности и выраженности поражения кожи и внутренних органов.

Лимитированная форма ССД характеризуется менее распространенным уплотнением кожи, незаметным началом и постепенным развитием заболевания. В течение длительного времени болезнь может проявляться только феноменом Рейно и небольшим отеком пальцев кистей. Уплотнение кожи ограничивается лицом и кистями рук. Наиболее частым поражением внутренних органов является снижение перистальтики пищевода, которое проявляется затрудненным глотанием твердой пищи, стойкой изжогой. При длительном течении болезни возможны серьезные поражения легких и кишечника.

Диффузная форма ССД обычно развивается внезапно и характеризуется более распространенным уплотнением кожи, с вовлечение как лица и конечностей, так и туловища. Уже на ранних стадиях заболевания выявляются признаки поражения внутренних органов.

Причина развития (этиология) ССД остается неизвестной. В основе заболевания лежит чрезмерная продукция белка, называемого коллагеном, определенными клетками. Избыток коллагена накапливается в коже и внутренних органах, приводя к утолщению и уплотнению кожи и нарушениям функций пораженных органов. Также наблюдается повреждение малых кровеносных сосудов и активация иммунной системы. Все это в совокупности постепенно приводит к склерозированию пораженных тканей.

Симптомы болезни.

Клинические симптомы ССД могут существенно различаться между отдельными больными, что зависит от формы заболевания. Так называемый феномен Рейно – спазм сосудов в ответ на воздействие холода или эмоционального стресса, является одним из характерных и ранних признаков ССД. Признаками феномена Рейно при системной склеродермии являются следующие:

• побеление и/или посинение пальцев кистей, иногда кончика носа, ушей, на холоде или при волнении
• покалывание, онемение или болевые ощущения в пальцах кистей во время эпизодов вазоспазма
• появление язвочек или трещин кожи на кончиках пальцев или вокруг ногтей

Эти ощущения проходят, а кожа приобретает нормальную окраску при согревании рук.

Отечность пальцев кистей вначале может быть преходящей и появляться только по утрам. Кожа при этом становиться натянутой и блестящей, и человек испытывает затруднения при сжатии пальцев в кулак.

• У большинства появляются изменения кожи, которые приводят к:
• уплотнению и утолщению кожи, особенно на пальцах кистей и лице
• ограничению движений в пальцах кистей
• потери волосяного покрова в местах уплотнения кожи
• изменения окраски кожи, которая становиться более темной или, наоборот, появляются участки посветления (депигментации)

По истечении некоторого времени (нескольких месяцев или лет) от начала болезни, возможно появление кальцинатов и телангиэктазий.

Кальцинаты представляют собой подкожные отложения солей кальция в виде небольших уплотнений, обычно на пальцах кистей и вокруг суставов. Подкожные кальцинаты могут вскрываться с выделением белой крошковатой массы. При дренировании или травмах кальцинаты могут инфицироваться и нагнаиваться.

Телангиэктазии («сосудистые звездочки») являются следствием расширения мелких сосудов кожи и видны в виде маленьких, диаметром несколько миллиметров, округлых пятен красного цвета, которые исчезают при надавливании.

Признаками ССД могут быть также воспаление суставов (артриты) и мышечная слабость. Больной при этом испытывает боль, припухлость и ограничение движений в пораженных суставах. Ограничение физической активности может быть результатом общей или мышечной слабости.

Наряду с кожными и мышечно-суставными симптомами, у больных ССД уже на ранних стадиях болезни появляются признаки вовлечения внутренних органов. Наиболее часто поражается желудочно-кишечный тракт, что проявляется следующими жалобами:

• затрудненное глотание (дисфагия), вследствие чего больные вынуждены запивать твердую пищу водой
• стойкая изжога, которая усиливается в положении лежа, при наклоне туловища вперед или при подьеме тяжестей
• чувство быстрого насыщения и переполнения в желудке
• вздутие живота и запоры

Эти жалобы являются следствием снижения перистальтики на всем протяжении пищеварительного тракта.

У большинства больных при инструментальном исследовании выявляется фиброз легких, который может быть причиной в разной степени выраженной одышки (от умеренной при физической нагрузке, большей, чем обычная, до значительной – которая беспокоит и в покое) и стойкого сухого кашля. Эти же жалобы могут указывать и на другое осложнение заболевания – легочную гипертензию или на поражение сердца. В последнем случае больные часто ощущают перебои в сердце, сердцебиение, реже – боли в области сердца.

Несмотря на очевидные успехи в лечении, до настоящего времени серьезным осложнением заболевания остается склеродермический почечный криз. Это осложнение характеризуется внезапным развитием и быстрым прогрессированием, приводя в короткий период к необратимым нарушениям функции почек. Склеродермический почечный криз практически всегда ассоциируется с развитием артериальной гипертонии, которая приобретает характер злокачественной. Как следствие у больных появляются жалобы на головную боль, нарушения зрения, выраженную слабость.

При появлении вышеуказанных жалоб необходимо немедленно обратиться к ревматологу, который назначит необходимые исследования. Так как при ССД возможны осложнения со стороны разных внутренних органов с преимущественным поражением одного из них, обследование должно быть комплексным, включая лабораторные (анализы крови и мочи) и инструментальные (ЭКГ, Эхо-КГ, рентгенография грудной клетки, спирография и др.) исследования.

Лечение

В зависимости от клинической формы, выраженности и характера поражений внутренних органов назначается медикаментозное лечение. Обязательным является прием сосудорасширяющих и антиагрегантных (препятствующих свертыванию крови) препаратов, так как поражения сосудов имеют место у всех больных и носят генерализованнй характер. Необходимость лечения противовоспалительными и антифиброзными препаратами, а также лечения органных поражений решается в каждом случае индивидуально.

Всем больным ССД следует избегать переохлаждения, длительного пребывания в холодном помещении. Так как никотин и кофеин способствуют спазму периферических сосудов, больным ССД следует отказаться от курения, ограничить потребление кофе и кофеинсодержащих продуктов. Все вопросы, связанные с медикаментозным лечением необходимо решать только с лечащим врачом.

Ринопластика / Пластика носа — «Открытая риносептопластика. О чём читала, то испытала. Небольшие осложнения в период реабилитации, фото динамики, без лирики предыстории, всё по делу!»

Мечтала много лет, решилась, пошла.

Фото ДО

Фото ДО, сделанное для будущего сравнения

Профиль ДО

С хирургом и анестезиологом была уже знакома, т.к. это не первая моя операция. Поэтому шла на этот шаг спокойно и уверенно.
Сдала анализы, посетила кардиолога, как раз в те дни, когда только начали ужесточать карантинные условия (период пандемии COVID-19), успела

День перед операцией.

На приеме у анестезиолога все было хорошо, дали рекомендации: поужинать как обычно, утром в 7:00 выпить стакан воды, захватить компрессионные чулки и к 9:00 быть в клинике.

ДЕНЬ ОПЕРАЦИИ.
Прихожу знач, подписываю договора, соглашения и прочее (две операции: блефаро и ринопластика). Поднимаюсь в палату, меня переодевают. Искололи 4 пальца, чтобы выдавить хоть немного крови для анализа свёртываемости и сахара. Не шла кровь и всё тут… Приходит мой анестезиолог, слушает и отправляют меня домой! Домой!!! Какие-то хрипы с левой стороны. Через дня 4 ждут на повторный прием смотреть динамику. Объясню: пластику делают полностью здоровым людям, это беспрекословно! Как бы я не упрашивала((( К тому же, к частным клиникам относятся более серьезно при проверках и прочем. В общем, рисковали мы моим здоровьем, моим врачом (его могли лишить лицензии) и, собственно, клиникой, в том числе.
Поехала домой в слезах. Эти 4 дня для меня и моего МЧ были мини адом)), я переживала, психовала, делала нервы любимому… Курила 7 стиков в день, хотя обычно — почти пачку. Пила АСС, хотя чувствовала себя замечательно, никакого кашля или хрипов не ощущала. В общем, возвращаюсь на прием — всё ок. И по новой готовимся к операции)))

Итак, спустя неделю после первой попытки:

ДЕНЬ ОПЕРАЦИИ.
Снова договора, анализы, прием. Переодели, сделали пробы, вставили катетер, капельницу, повели в операционную, положили, наложили липучки — следить за поведением сердца. Приходит мой врач, рисует отметки на веках. По носу поговорили совсем немного, буквально пара слов:
— Так… Выравниваем. Горбинку точим.
— Так точно!
Я просто почему-то доверилась. Возможно, по причине уже удачной операции на его же операционном столе.
Анестезиолог прикладывает кислород, руководит введением в наркоз. Смотрю на круглую яркую лампу, закрываю глаза. Через пару секунд (как мне показалось) открываю, а я уже в палате.

Сразу после операции

Отеков пока что нет. Лицо норм. Боли нет. Только дышу через рот, некомфортно.

Сняли маску

Губы сухие, на носу швы, не только на колумелле, но и на крыльях тоже немного.

Дальше валяюсь весь день, смотрю фильмы, делюсь состоянием с любимым.
В туалет я сразу встала, без каких-либо головокружений. Недомогания особого не было. Пила не много, через трубочку. Потом врач посмотрел на язык и порекомендовал пить чуть больше. Дышу-то ртом, всё там сохнет. Покормили. Немного неудобно есть и дышать без носа))) Но прям сказать, что это мега страдания, не могу. Бывает, когда нос закладывает во время простуды, вот похоже на то. Сукровица течет из носа, поэтому постоянно просила сестру менять мне марлю под ним. Курить охота страшно))) но это невозможно!
Врач обещал на следующий день убрать из носа турунды, я очень ждала, потому что нереально хотела курить))))

Анфас

Профиль

Лягу, сяду, пофотаюсь. В течение дня пару раз начинало ныть лицо, звала сестру, она мне укол болючий поставит и норм.
Ночью спала не очень, не знала как лечь, боялась задеть, ещё этот катетер… Ливень за окном шумит… Уффф!

ДЕНЬ ВТОРОЙ.
Проснулась я красавицаааааа)))) Кошмар! Вот и синяки, вот и отёки, привеееет! Дышать не могу, вижу еле как из-за того, что линии вместо глаз))

Самый сильный отек

Врач зашёл, посмотрел, сказал, что носик получился тонюсеньким, а глаза как у лисички. Но это он, конечно, не про мой текущий вид, а про операцию в целом)) Начал вынимать турунды. Это не больно, если на второй день — не успевают присохнуть, а также при том, что у меня постоянно текло из носа. Вот я слышала, что после травмы их вынимают намного позже — дня через 4. И там, конечно, берегитесь…

Итак, вынимаем первую. Думаю «вот щас каааак задышу!» И… Ни фига! Ладно, вторую теперь. «Щас кааак покурю!» И что же? Опять ни черта! Нос так отек, что ровно через секунду снова перекрыл мне дыхание. Также дышу ртом и всё ещё мечтаю покурить!

Рекомендации врача:

• Не наклонять голову
• Не умываться (не мочить гипс)
• В носу не ковыряться
• Синяки бадягой
• Пользоваться сосудосуживающими
• Промывать нос, т.к. там могут быть корочки, нужно их смывать
• Через дня три помыть голову, запрокинув назад
• Не напрягаться, не тужиться
• Не поднимать тяжёлое
• Быть предельно осторожной

Выдали мне антибиотик и обезболивающее. Домооооой)))

Весь день то ною, что отекла, то смеюсь над зрелищем

Дышу ртом, курю кое-как без удовольствия, вижу с трудом, т.к. глаза отекли. Мажу синяки, промываю, закапываю нос. Чаще лежу, чем активничаю, читаю к примеру.

ДЕНЬ ТРЕТИЙ.

Отек немного сошел, вижу через щели вместо глаз более менее

Сбоку

Спала опять немного тревожно: не задеть бы, не сорвать бы пластыри, дышу ртом, нос не откладывает, сколько бы не заливала его препаратом. Заглянув внутрь, я увидела там очень много швов. Мне убирали лишние ткани, чтобы сделать нос поуже. В итоге, я оч пожалела, что полезла туда смотреть, увидела какой-то нарост слизистой, который мешает мне дышать — он закрыл весь проход… Зрелище мерзкое, конечно… Лучше б не смотрела.

ДЕНЬ ЧЕТВЕРТЫЙ.

Отек ушел в щеки, а точнее в щеку))

Левую сторону разбомбило, правую — умеренно. Уже видно, что гипс смотрит немного вправо. Возможно, из-за неравномерного отека
Смотрю внутрь — вроде, нарост становится меньше — сходит отек. Успокоилась немного, жду.

ДЕНЬ ПЯТЫЙ.

С глаз отвалились пластыри, и я увидела швы))) отек такой же, дышу всё ещё ртом, иногда левая ноздря позволяет немного вдохнуть

Отек (который «нарост») уже стал намного меньше, появилось место для воздуха, но полноценно дышать всё ещё невозможно.

ДЕНЬ ШЕСТОЙ.
Утром промыла нос обильным кол-во жидкости. Немного посморкалась, вышло очень много корочек и всякой дряни, бяк…

Отек неравномерный, глаза разные, потихоньку формируются складки

И наконец, я смогла вдохнуть, Боже мой! Неделя почти прошла! И то, приходится нет-нет, да побрызгивать Назаксилом.

ДЕНЬ СЕДЬМОЙ.

Получше. Сняли швы

Сняли швы

С глаз не больно. А вот на носу прям неприятно было, даже слеза потекла…

ДЕНЬ ВОСЬМОЙ.

Отек уже не такой кошмарный, могу сходить в магазин в кепке и в маске (как раз масочный режим — карантин)

Отек спадает хорошо

ДЕНЬ ДЕВЯТЫЙ
‌Завтра снимать гииииипс. Отёки ещё немного спали.

ДЕНЬ ДЕСЯТЫЙ

Только что сняли гипс

Я — аватар. Тут же отекло все лицо. Гипс еле оторвали)) намертво был. Только вот в зеркало я посмотрелась и не почувствовала удовлетворения.
Во-первых, кончик носа всё ещё смотрит вправо (когда был гипс, я это подмечала, на предыдущих фото видно немного). Во вторых, непонятные ямки, бугорки… Отек сильный, форму не видно ещё. В общем, продолжаем ждать… Врач и сам, когда снял, немного занервнчал и начал мять мой нос как тесто, чтобы направить его в нужную сторону. У меня аж голова закружилась от боли! Легла. Помял ещё немного и сказал, что через неделю, когда отек немного сойдёт, он покажет мне как делать массаж, чтобы выровнять нос. Штааа??? Разве это делается не во время операции??? Но скандалить я не стала, т.к. только этот врач сейчас должен меня наблюдать и только он сможет помочь, в случае чего. Ведь он единственный, кто знает что именно произошло с моим носом. И я не пожалела, что сумела сдержать себя в этот момент. Читаем дальше…
Пришла домой, помыла голову в нормальном положении))) сфоткала себя с кудряхами

Вот тут хорошо видно, что нос ведёт вправо

СПУСТЯ ДВЕ НЕДЕЛИ или ЧЕТВЕРТЫЙ ДЕНЬ ПОСЛЕ СНЯТИЯ ГИПСА.

Верхнее фото — ДО операции))

Верхнее — ДО ))

Теперь даже лучше видно, что нос кривой, т.к. отеков почти нет

На коже носа, на уровне начала костной ткани, глубокие рубцы: слева просто ямочка, а справа прям синий шрам — шов. Я даже из него как-то нитку вытянула потом. Сверху, где была горбинка, слева как будто кость опухла))) я прост не знала что это))) а справа прям все время руки тянутся — шишка, размером с горошину. Эххх…

На фото хорошо видно только рубец справа, остальное не получается показать.

Решила ватной палочкой немного подвинуть влево хрящевую перегородку, и вот нос ровный

Теперь думаю, неужели, хрящ нужно ломать и править?!

НЕДЕЛЯ ПОСЛЕ СНЯТИЯ ГИПСА.

Иду на осмотр. Посмотрели, пощупали мой нос. Шишки — это костные мозоли, пройдут месяца через 3-4. Рубцы — ну рубцы, да))) тоже затянутся. А то, что нос ведёт вправо, мы исправим. Точнее, я исправлю))) массажем — в день 1-2 раза по 15 минут нужно нажимать на кончик и укладывать его влево.

Вот так

Нос после массажа

ЧЕРЕЗ ТРИ ДНЯ ПОСЛЕ МАССАЖА.

Нос ровнее, очень даже ничего

Но это длилось недолго… Через дня три опять косить начало, хотя массаж делала без перерывов.

От массажа правое носовое отверстие стало уже и длиннее((

В целом:

По утрам нос отекает и кажется не таким уж кривым

В профиль слева стал получше

В профиль справа виден рубец, все ещё глубокий

Немного макияжа 🙂

ПРОШЛО ПОЛТОРА МЕСЯЦА СО ДНЯ ОПЕРАЦИИ

Прихожу на прием. Говорю, что всё плохо, нос не исправляется, единственное, рубец потихоньку сходит и кончик встал на место. Но линия по хрящевой перегородке такая же кривая(((( Врач сказал, что минимум 4 месяца нужно подождать, пока идёт процесс рубцевания. Трогать его сейчас нельзя, сделаем ещё хуже. Но если ничего не изменится, то возможна небольшая коррекция за небольшую оплату. Такое бывает при каждой третьей ринопластике по статистике. Так что повода для истерик нет (а они у меня были). Показал мне новую точку для массажа. Я спросила из-за чего это происходит, и он показал мне на рубец возле правого крыльевого хряща, там прям уплотнение хорошее… Вот и тянет он весь нос к себе, пока рубцуется.
Через пару дней после массажа на новую точку, у меня действительно нос стал ровнее, клянусь!!! Замечаю это и по утрам, и в течение дня, и вечером. Аллилуйя! Надеюсь, никакой коррекции не потребуется.

Это спустя месяц после операции без макияжа

До/После в день снятия гипса

Полтора месяца после операции

Полтора месяца

До/После через полтора месяца после операции

Пока что как-то так… Буду дополнять отзыв.

3 февраля 2012 г. Нос тюленя Уэдделла

Этот журнал предоставил вам:

• Миссис Гиллеспи и ее ученики 4-го класса СПАРКС в Сент-Энн
• Миссис Троц и ее ученики 2-го класса в начальной школе Grahamwood
• Миссис Хьюз и ее ученики первого класса CLUE в школе Campus
• Пегги Вудс и ее ученики 2-го класса в начальной школе Grahamwood

Этот дневник приносят вам ученики католической школы Св. Анны, начальной школы Грэхэмвуд и школы кампуса!

Более пристальный взгляд на… нос тюленя Уэдделла

Сегодня я узнал об уникальном носу тюленя Уэдделла — и это просто потрясающе!

Все в этом животном большое, и его нос не исключение.Больше всего меня впечатлило то, насколько широко тюлени могли раздувать ноздри. Ученые измерили «расширение ноздри» и сказали, что он был около четверти диаметра. Конечно, я должен был увидеть, насколько широко я могу раздуть ноздри. Сожалею, что мне очень не хватало — размером всего с копейку. Пожалуйста, если вы попробуете это дома — не стоит, чтобы на самом деле засовывала монеты в нос!

Алекс подносит четверть до ноздри тюленя. Довольно большая ноздря!

Алекс держит монетку до ноздри.Даже не такой большой, как копейка!

Когда тюлень всплывает на поверхность, чтобы дышать, с его носом происходит много всего.

У тюленей Уэдделла есть внешняя и внутренняя ноздри — обе очень мускулистые. Вот что происходит, когда тюлень дышит:

Носовая йога! Кредит изображения: Терри М. Уильямс

• Когда уплотнение выходит из воды, внешняя ноздря кажется плотно закрытой
• Наружная ноздря начинает открываться, когда уплотнение выдыхает .
• Внутренняя часть ноздрей раздувается, когда уплотнение вдыхает .
• Наконец, ноздря закрывается, закрывается, когда тюлень готовится к погружению.

Посмотрите на эти фотографии носа тюленя в действии!

Ноздри тюленя очень мускулистые, чтобы так двигаться! Фото: Дженнифер Бернс
Ноздри тюленя очень мускулистые, чтобы так двигаться! Фото: Дженнифер Бернс

Может ли тюлень пахнуть?

Мне просто интересно то же самое!?! Но сначала может быть полезно понять основы работы вашего носа.

Части носа. Кредит изображения: Учебное пособие

• У млекопитающих в носу есть особые клетки, называемые обонятельным эпителием . Обонятельный — научное слово, связанное с запахом. Эпителий — это научное слово для обозначения защитного слоя ткани, например кожи.
• На эпителии носа находятся особые рецепторы, чувствительные к молекулам запаха, которые перемещаются через воздух или воду. Эти рецепторы невероятно малы — у нас в носу около 10 миллионов.УХ ТЫ!
• Когда молекулы запаха достигают особых рецепторов, они запускают обонятельную луковицу или нерв.
• Обонятельная луковица затем отправляет сообщение в мозг, который распознает запах.

Наш мозг распознает около 10 000 запахов! Разве не удивительно, как устроены наши тела?

А теперь вернемся к печати! У тюленей есть нос, носовой эпителий и все части, необходимые для обоняния — значит, они должны уметь обонять, верно?

Но подумайте об этом!

Если молекула запаха не может добраться до рецепторов, чтобы активировать нерв, который посылает сигнал в мозг… сможете ли вы обонять? Возможно нет!

И, если тюлень проводит много времени под водой с плотно закрытым носом, чтобы вода и воздух не могли попасть в носовой эпителий… как вы думаете, тюлень может чувствовать запах — под водой ? Опять же, наверное, нет!

Ну а на суше?

Да, тюлени могут пахнуть на суше.И они, вероятно, используют свое обоняние, чтобы узнавать друг друга во время брачного сезона, а тюлень-мать узнает своего щенка.

Крупный план носа. Фотография: Крис Бернс

Самостоятельно

Подумайте об этом:
Как связаны вкус и запах? И как пахнет сырая рыба? Я думаю, что тюлени, которые едят холодную сырую рыбу, могут не захотеть нюхать или на вкус всей своей едой!

Идите глубже!

От ученого Др.Ожоги:

Серое уплотнение полости носа. Фото: Дженнифер Бернс

Это череп серого тюленя, но с него хорошо виден нос черепа тюленя. Посмотрите, насколько велика эта область, и увидите все тонкие кости. Их называют носовыми раковинами , а при жизни они покрыты носовым эпителием . Мало того, что здесь расположен обонятельный эпителий , , но и эти носовые раковины помогают сохранять уплотнение в тепле и предотвращают его обезвоживание.Довольно изящно для простого носа!

Как они это делают? Ну, когда тюлень выдыхает, воздух из его легких теплый (температура тела тюленя такая же, как у нас, ~ 98F) и влажный. Но когда воздух проходит через носовые раковины, температура и влага улавливаются капляриями , в эпителии , и сохраняются. Выдыхаемый воздух суше и прохладнее, чем был при выходе из легких.

Точно так же носовые раковины помогают сделать воздух, которым дышит тюлень, теплее и влажнее.Если вы когда-либо глубоко вдыхали в очень холодный день, вы знаете, что если в легкие попадет действительно холодный воздух, вы начнете кашлять. Уплотнения этого не делают, потому что носовые раковины помогают согревать воздух, когда он входит.

Вся эта система называется противоточным теплообменником , и это действительно отличное приспособление, с помощью которого уплотнения должны выжить в своей холодной среде!

Изображенное действие / животное проводилось в соответствии с разрешением NMFS № 87-1851.

молодых тюленей продолжают сталкивать угрей в носу, и никто не знает, почему

Итак, никто не сказал вам, что жизнь будет такой.

Гавайская программа исследования тюленей-монахов опубликовала в понедельник фотографию бедного гавайского тюленя-монаха, щурящегося взглядом, который может показаться только «чем моя жизнь», а в носу торчит угорь, который, вероятно, тоже огорчен.

Угри застревают в носу тюленей — явление редкое; По словам Чарльза Литтнана, биолога по сохранению тюленей-монахов из Национального управления по исследованию океанов и атмосферы (NOAA) по рыболовству, команда наблюдала только три или четыре случая угря с носом за последние четыре десятилетия.Но, как ни странно, за последние пару лет заболеваемость увеличилась. «За почти 40 лет мониторинга мы фактически никогда не наблюдали этого до нескольких лет назад», — сказал Литтнан. [Галерея: Печати Мира]

Как ни странно, кажется, что он всегда находится в правой ноздре, но «я действительно не думаю, что это что-то значит», — сказал Литтнан Live Science. Вся эта ситуация может быть просто «странной аномалией» или «сумасшедшей статистической причудой, и мы, возможно, никогда ее больше не увидим», — добавил он. «Мы понятия не имеем, почему это происходит.

Что касается того, как угорь застревает, у Литтнана есть несколько идей. Тюлени-монахи питаются на дне океана или около него, потому что они «очень эффективны» и «не любят гоняться за вещами в воде. — сказал он. Итак, они идут за едой, как угри, чья стратегия заключается в том, чтобы спрятаться.

Монах-тюлень носится в коралловых рифах, копается в песке и переворачивает камни весом 50 фунтов (22 кг), чтобы По словам Литтнана, хватайте спрятавшихся осьминогов. Пока несчастный, недавно сфотографированный тюлень делал это, в случае самообороны угорь мог «врезаться в ноздрю и, возможно, застрять», — сказал Литтнан.

Или, если бы тюлень вытащил угря на поверхность, чтобы съесть добычу, угорь мог бы развернуться и попасть в нос, сказал Литтнан. Поскольку это явление наблюдалось только у молодых тюленей, Литтнан сказал, что, возможно, тюлени просто неопытны в охоте.

Или, как в видеороликах на YouTube, где люди чихают и выплевывают длинные пряди макарон через нос, тюлень мог изрыгнуть угря, которого он съел, и тот вышел не из той трубки, сказал Литтнан.

В этом случае относительно небольшая часть угря находится в носу, что «наводит меня на мысль, что угорь пробился внутрь, пытаясь убежать», — сказал Литтнан. По словам Литтнана, в некоторых других случаях, когда около 2 футов (0,6 метра) угря застревали в носу тюленя, тюлени извергали добычу.

Если бы это было так с этим тюленем, животное, вероятно, могло бы избавиться от угря самостоятельно, качая головой.Но угорь мог проникнуть глубже в нос, не давая тюленю удалить захватчика. Угорь в носу может быть плохим, но гниющий в носу угорь будет еще хуже; По словам Литтнана, бактерии из гниющей плоти могли заразить животное. Кроме того, ноздри тюленей закрываются автоматически, когда животные уходят под воду, и присутствие угря в них могло помешать этому процессу, закрыв для тюленя отличный день с небольшим количеством воды в носу.

Во всех случаях угря, включая этот, исследователи успешно удалили угря.Согласно сообщению ученых, с тюленями все было в порядке, но угри не выжили.

Гавайские тюлени-монахи относятся к числу тюленей, находящихся под наибольшей угрозой исчезновения на планете, и лишь около 1400 из них живут на Гавайях. Но в последние годы, по данным NOAA Fisheries, произошли «обнадеживающие изменения». Число тюленей увеличилось, хотя эти маленькие существа всегда «находят уникальные способы попасть в беду», — сказал Литтнан.

Первоначально опубликовано на Live Science .

Печать с капюшоном | NOAA Fisheries

О разновидностях

Тюлени обитают в холодных водах Северной Атлантики и Северного Ледовитого океана. Взрослые самцы известны своей эластичной полостью или капюшоном в носу, который они могут надуть, чтобы он выглядел как ярко-красный воздушный шар. У них на голове есть еще одна надувная носовая полость в виде черного пузыря.Тюлени с капюшоном также известны как уплотнения с носом мочевого пузыря из-за этой уникальной способности.

Детенышей тюленя с капюшоном называют «голубоспинными» из-за серо-голубого меха на спине. Щенков отлучают от материнского молока только через три-пять дней после рождения, что является самым коротким периодом отъема среди всех млекопитающих.

Тюлени с капюшоном, как и все морские млекопитающие, находятся под защитой Закона о защите морских млекопитающих. NOAA Fisheries стремится к сохранению и защите тюленей с капюшоном. Наши ученые и партнеры используют различные инновационные методы для изучения, изучения и защиты этого вида.

Население Статус

Чтобы управлять тюленями с капюшонами в водах США, мы сгруппировали их в западную часть Северной Атлантики. Согласно последним исследованиям, наши ученые подсчитали, что в этой стае насчитывается около 600 000 тюленей.

Узнайте больше о наших оценках численности популяции в наших отчетах об оценке запасов.

Защищенный статус

Внешний вид

Самцов тюленей с капюшоном около 8.5 футов в длину и весят от 423 до 776 фунтов, в то время как женщины составляют около 6,5 футов в длину и весят от 320 до 660 фунтов. И мужчины, и женщины имеют серебристо-серый мех с более темными пятнами разного размера и формы по всему телу.

Тюлени с капюшоном имеют эластичную полость в носу. Эта полость состоит из двух частей или долей. Взрослые мужчины могут надувать и растягивать этот капюшон так, чтобы он растягивался по всей длине их лица. У половозрелых самцов есть уникальная перегородка в носу, которая при надувании выглядит как розовато-красный шарик.Они используют это, чтобы привлечь внимание самок во время брачного сезона и показать агрессию по отношению к другим самцам.

У детенышей тюленя с капюшоном серо-голубой мех на спине и белесый живот. Эта красивая шкура принесла им прозвище «синие спины» и однажды сделала их мишенью для охоты. Щенки сбрасывают сине-серую шерсть в возрасте 14 месяцев.

Поведение и диета

Тюлени с капюшоном не социальны.Они мигрируют и остаются одни большую часть года, за исключением периода спаривания. Они более агрессивны и территориальны, чем другие виды тюленей.

Тюлень с капюшоном начинает свой годовой цикл миграции по достижении половой зрелости. Весной они собираются на своих нерестилищах в течение двух-трех недель. После рождения детенышей взрослые особи остаются в нерестилищах для линьки. После линьки они начинают миграционный период до конца года.

В среднем тюлени с капюшоном ныряют на глубину от 325 до 1950 футов на глубину от 13 до 15 минут в поисках пищи, но также известно, что они ныряют на глубину более 3280 футов на срок до 1 часа.Они едят кальмаров, морских звезд и мидий. Они также едят несколько видов рыбы, в том числе гренландского палтуса, морского окуня, атлантическую и арктическую треску, мойву и сельдь. Новоиспеченные детеныши питаются пелагическими ракообразными.

Научная классификация

Тюлень в капюшоне — Борьба с противниками носом из мочевого пузыря

• Особенность рыбы
• »Тюлень с капюшоном — сражение с противником носом из мочевого пузыря

Особенность рыбы

Изображение через NOAA / NMFS

Добро пожаловать в очередную инсталляцию Fish Friday! Последние шесть недель мы остались верны своему названию и представили только рыбу.Но на этой неделе мы не могли устоять перед тем, как поделиться этим очаровательным, территориальным и безумно странным посетителем морского млекопитающего из залива Мэн — тюлень с капюшоном ( Cystophora cristata ).

Носик мочевого пузыря

Детеныши тюленя с капюшоном рождаются милыми и пушистыми, с иссиня-черной шкурой. Они около 3 футов в длину и при рождении весят 55 фунтов. Они быстро набирают до 90 фунтов, прежде чем их отлучат от груди примерно в 4 дня (самый короткий период отлучения для любого млекопитающего)! В пятидневном возрасте щенки начинают есть рачков, оттачивая навыки плавания и ныряния.Какая напряженная первая неделя жизни!

Когда самцы достигают половой зрелости, времена милых пушистых носиков ушли в прошлое. В возрасте от 5 до 7 лет у самцов тюленей с капюшонами развивается эластичная, двулопастная носовая полость и носовая перегородка, которые могут раздуваться от передней части лица до макушки. В надутом состоянии «капюшон» тюленя напоминает розовый воздушный шар — нанесите удар в середину его лица! Отсюда и прозвище «нос мочевого пузыря».

Самцы используют этот «нос мочевого пузыря», чтобы привлечь внимание самок во время брачного сезона и отпугнуть соперников за самцов.Это может показаться не самой пугающей тактикой, но подумайте об этом — если бы ваш противник мог взорвать свою носовую полость до размера, вдвое превышающего размер вашего собственного носового баллона, вы, вероятно, осознали бы свои бесконечно малые шансы на победу в этом бою и убежали в преследовать другого потенциального партнера.

Измерение размеров друг друга с помощью размера воздушного шара в носу экономит этим большим парням много энергии — но если это выглядит как равный бой, они прибегнут к физическим ударам.

И когда взрослый самец тюленя с капюшоном сражается, на него набрасывается большой вес.При длине около 8 футов и весе около 660 фунтов требуется много усилий, чтобы просто двигаться, не говоря уже о том, чтобы бросить свое тело на конкурентов. (Самки заметно меньше самцов, их вес составляет около 440 фунтов, а длина — около 7 футов.)

Эти тюлени менее социальны, территориальны и более агрессивны, чем другие виды тюленей. Весной они собираются вместе на своих исторических нерестилищах, чтобы произвести на свет молодь и линьку. Основные районы размножения включают залив Св. Лаврентия, у берегов Ньюфаундленда и Лабрадора, пролив Дэвиса и Норвежское море у острова Ян-Майен.

После размножения и линьки хохлары большую часть года проводят в миграции. Многие проходят через залив Мэн во время своих путешествий. В то время как некоторые из них встречаются на юге, во Флориде и Карибском бассейне, большинство из них остается в Северном Ледовитом океане и Северной Атлантике, где они процветают на паковых льдах в более холодных водах.

Тюлени с капюшоном проводят свои дни, ныряя на глубину примерно 325–1950 футов в поисках ракообразных, кальмаров, морских звезд, мидий и рыб, таких как треска, палтус и сельдь.Их единственные известные естественные хищники — белые медведи и косатки, но охота на людей оказала огромное влияние на популяции тюленей.

Историческая охота

В 19 ^-м и 20 ^-м веках на тюленей с капюшоном охотились в коммерческих целях, главным образом в Норвегии, Советском Союзе, Канаде и Гренландии. Взрослых особей забирали для получения масла и кожаных изделий, а щенков — для получения ценных сине-черных шкурок.

В 1970-х годах была создана Организация по рыболовству в северо-западной части Атлантического океана (НАФО), которая начала управлять промыслом тюленей в международных водах.НАФО контролирует лицензии на тюленей, устанавливает квоты для допустимого вылова, запрещает сбор урожая в определенных регионах и запрещает любой сбор щенков. В начале 1980-х годов Европейское экономическое сообщество запретило коммерческий промысел тюленей с капюшоном, а также импорт продукции из них. В Соединенных Штатах тюлени находятся под защитой Закона о защите морских млекопитающих.

На тонком льду

К сожалению, многие популяции тюленей все еще уязвимы для ряда угроз.Незаконные сборы урожая по-прежнему имеют место, даже несмотря на тщательное управление популяциями. Рыболовство вылавливает и выбрасывает тюленей с капюшонами как прилов и может вынудить тюленей соревноваться за пищу.

Наконец, будущее тюленей как вида, зависящего от паковых льдов и холодной воды, на теплеющей планете остается неопределенным. Будет ли их рассадник существовать через 50 лет? Будут ли доступны такие виды добычи, как арктическая треска? Будет ли полярное освоение подвергать арктических морских млекопитающих дальнейшему воздействию загрязняющих веществ и загрязняющих веществ?

На данный момент мы должны сосредоточиться на ограничении косвенного воздействия на популяции тюленей с капюшоном. Давайте усердно работать над сокращением наших выбросов и обеспечением устойчивого рыболовства. Поступая таким образом, мы будем защищать тюленей с капюшонами и экосистемы, в которых они существуют.

Таинственный феномен тюленей с угрями в носу

Как тюлень может заставить угря засунуть себе в нос?

Не так давно Гавайская программа исследования тюленей-монахов опубликовала фотографию выше, на которой изображен несчастный молодой тюлень с угрем в носу.Удивительно, но это не первый раз, когда исследователи сталкиваются с ластоногим в таком затруднительном положении.

Гавайские тюлени-монахи — вымирающий вид. Программа исследований, являющаяся частью Национального управления океанических и атмосферных исследований, отслеживает шесть основных субпопуляций тюленей-монахов, изучая их здоровье, диету, демографические характеристики населения и экологию с целью минимизировать угрозы и помочь этим небольшим популяциям выжить и процветать. Исследователи уделяют достаточно пристальное внимание животным, чтобы заметить, когда происходит что-то странное, например, носовой угорь.

Несколько лет назад, например, был найден другой тюлень, из ноздри которого торчал угорь высотой около четырех дюймов. Команда была обеспокоена потенциальной опасностью для тюленя: он немного хрипел, и если бы он нырнул глубоко или попытался плыть, носовой угорь мог создать проход для воды, чтобы попасть в легкие тюленя. Исследовательская группа решила, что стоит захватить печать — не более чем на 60 секунд — чтобы попытаться удалить носового захватчика.

На практике удаление заняло не более 45 секунд, хотя этот угорь оказался почти двух футов в длину.«Мы почти уверены, что все животное было удалено, поскольку череп был найден, но некоторые плавники или шипы могли оторваться от угря во время удаления», — написали исследователи в Facebook. «Тюлень не очень сопротивлялся, и при удалении угря кровь не текла».

Этот последний носовой угорь был также удален «медленным, постоянным рывком». Печать не пострадала; угорь, однако, погиб.

Исследователи не совсем понимают, почему это продолжается, — объясняет Чарльз Литтнан, ведущий ученый программы, в электронном письме.Похоже, это новая тенденция: исследователи наблюдали феномен носового угря только в последние несколько лет, после десятилетий наблюдения за тюленями-монахами.

Одна из теорий заключается в том, что угри могут попасть в ноздри тюленей, когда они нюхают щели и камни в коралловых рифах в поисках пищи, пишет Литтнан. Обеспокоенный угорь мог попытаться защититься или убежать от пытливого тюленя, но в конечном итоге застрял в носовой полости. Или, возможно, тюлень проглотил угря и вынужден был извергнуть его — версия тюленя-монаха, вдыхая молоко вам в нос.На данный момент механизм, который приводит к появлению тюленей с угрями в носу, остается загадкой.

Слезы из носа: хирургия и другие виды лечения

Думайте о своем носе как о дороге с двумя полосами движения. «Центральная линия», разделяющая ваши ноздри, представляет собой тонкую твердую полоску хряща и кости, называемую перегородкой. Эта структура позволяет вам дышать одной стороной носа, когда другая сторона заложена.

Иногда в перегородке может образоваться отверстие. Это называется перфорацией носовой перегородки.Перфорация носовой перегородки может вызвать сильное кровотечение из носа. Вы также можете услышать свистящий звук при дыхании. Ваш врач может диагностировать это, заглянув в ваш нос с помощью эндоскопа, очень тонкой трубки с прикрепленной к ней крошечной камерой.

Если вы обнаружите, что у вас дыра в перегородке, возможно, вам не придется ничего с этим делать. Но если у вас появятся симптомы, которые вас беспокоят, можно сделать операцию.

Причины

Есть много причин, по которым вы можете получить отверстие в перегородке.К ним относятся:

Некоторые редкие заболевания, такие как туберкулез, саркоидоз, сифилис и гранулематоз Вегенера, могут вызвать образование дыры в перегородке. Разрыв носа также может возникнуть в результате лечения рака груди, называемого бевацизумабом в сочетании с химиотерапией.

Нехирургическое лечение

В некоторых случаях вы можете получить разрыв во время или после операции на носу, особенно операции по исправлению искривленной перегородки. Если это случилось с вами, поговорите со своим врачом. Если у вас нет никаких симптомов, возможно, лечение не требуется.

Иногда, однако, отверстия в перегородке увеличивают сухость и могут привести к кровотечению из носа. Края отверстия также часто образуют корку и кровоточат. Спрей для носа с соленой водой, отпускаемый без рецепта, может помочь, сохраняя внутреннюю часть носа влажной.

Врач может заткнуть вам слезы в носу с помощью специальной «пуговицы» из мягкого гибкого пластика. Исследования показывают, что людям хорошо подходят носовые пуговицы, которые помогают уменьшить кровотечение из носа и образование корок, а также остановить свистящий звук.

Операция

Если отверстие в перегородке действительно беспокоит вас, возможно, вам потребуется операция.

Ваш врач может взять ткань из другой части вашего тела (внутри носа или другой части) и зашить ее в отверстие. Или они могут использовать ткань, чтобы создать лоскут, закрывающий отверстие. Обычно вы находитесь под общим наркозом, поэтому во время операции вы не бодрствуете.

Продолжение

Есть много способов исправить отверстие в перегородке. Некоторые требуют двух процедур.

Например, при одном типе процедуры «лоскута» (лоскут нижней носовой раковины) первая операция проводится под общим наркозом. Для этого может потребоваться пребывание в больнице на целый день или ночь. Вторая или последующая операция — это амбулаторная процедура (вы не остаетесь в больнице), при которой используется местный анестетик для обезболивания внутренней части носа, но вы не спите.

Чего ожидать после операции

У вас будет тампон, обычно марля в носу, примерно на 48 часов после операции.Вы можете ожидать кровотечения и боли. Ваш врач даст вам список важных вещей, которых следует избегать в процессе выздоровления, например:

Следуйте всем советам врача, чтобы дыра не открылась снова. Иногда это случается, особенно с большими отверстиями, но вы можете сделать еще одну операцию, чтобы исправить это.

Герметизация перфорации носовой перегородки (дефект носовой перегородки) — Коррекция носа в Rhino-Oto-Center Kassel

Хирургические вмешательства в области носовой перегородки могут быть сложными и трудными в зависимости от анатомических требований отдельных пациентов.В результате всегда возможно появление дыры переменного размера из-за операции.

Причиной появления отверстий в носовой перегородке могут быть другие факторы, такие как аутоиммунное заболевание, злоупотребление токсичными веществами, такими как кокаин, манипуляции пальцами или предметами в носу. В ЛОР-медицине это состояние называется перфорацией перегородки. Этот технический термин описывает перфорацию или отсутствие плотности носовой перегородки. На медицинском жаргоне термин «дефект перегородки» на самом деле более точен, хотя среди врачей стало принято использовать термин «перфорация перегородки».

Тяжелое нарушение функции носа может быть результатом перфорации перегородки. Носовое дыхание и климатизация могут быть затруднены. Многие пациенты сообщают о появлении корки в носу или кровотечении из носа. Потеря опоры и стабилизирующего хряща из-за прогрессирующей перфорации также может вызвать неприглядные изменения внешней формы носа.

В нашей групповой практике мы предлагаем пациентам ряд специализированных хирургических вмешательств на перегородке. Цель состоит в том, чтобы просто навсегда закрыть отверстия в перегородке.Решающим фактором успеха этой сложной хирургической процедуры является выбор правильной хирургической техники коррекции носовой перегородки и опыт вашего хирурга.

• Эта операция на носовой перегородке требует перемещения различных слизистых оболочек внутри носа.
• Кроме того, кусок хряща, ранее удаленный из уха, должен быть имплантирован в нужное место в носовой перегородке для достижения желаемой терапевтической герметичности перфорации.
• Поскольку операция на носовой перегородке уже является дорогостоящей процедурой, есть пациенты, которые одновременно предпочитают эстетическую коррекцию носа; например, удаление крючковатого носа, исправление кончика носа или выравнивание седловидного носа.

Достичь заранее обозначенных целей операции сложно. Успех подобного комбинированного вмешательства зависит от используемой хирургической методологии и ее применения с рядом тонких деталей.

• Боль в ухе может означать, что ребенка возникло воспаление уха – отит. Единственный способ убедиться, так это или нет – дать врачу отоларингологу осмотреть барабанную перепонку с помощью отоскопа или ЛОР-эндоскопа.
• Боль в ухе не угрожает жизни: безопасно ждать, пока врач приедет на дом или ребенка отвезут к врачу.
• Боль в ухе обычно можно уменьшить с помощью приема неспецифического противовоспалительного средства.
• Большинство инфекций, вызывающих боль в ушах у детей, имеют вирусную природу и не нуждаются в лечении антибиотиками.

1. Инфекции уха. Инфекция среднего уха (пространство за барабанной перепонкой) является наиболее распространенной причиной. Ушные инфекции могут быть вызваны вирусами или бактериями.
2. Ухо пловца. Это инфекция или раздражение кожи, которая покрывает наружный слуховой проход, от попавшей в ухо воды. Основным симптомом является зуд ушного канала. Если к раздражению присоединяется инфекция, то возникает боль в ухе.
3. Травма ушного канала. Использование жестких предметов или ногтей для очистки ушей могут привести к царапинам, которые могут воспалиться и вызвать боль.
4. Абсцесс ушного канала. Инфекция волосяного фолликула в ушном канале может быть очень болезненной.
5. Серная пробка. Большой кусок твердой ушной серы может вызвать легкую боль в ушах. Если сера была вдавлена ватными тампонами при прочистке ушей, может произойти блокировка слухового прохода и возникнуть воспаление с болью, при котором дополнительно может наблюдаться снижение слуха в этом ухе.
6. Инородный предмет. Малыши могут заталкивать мелкие предметы (инородные тела) в уши, что может вызывать боль. Чаще всего это – мелкие камушки, бусины, бисер, семечки от ягод, мелкие детали лего или пластиковых игрушек киндер-сюрприз и т.п. Соблюдайте инструкции указанные на упаковке игрушек. Не допускайте, чтобы маленький ребенок играл с мелкими предметами, особенно без присмотра взрослых.
7. Баротравма. Если слуховой проход заблокирован серной пробкой, при перепаде давления (например, в самолете, поездке на автомобиле в горах или в лифте небоскреба) может произойти болезненное растяжение барабанной перепонки. Дети более чувствительны. Ту баро-нагрузку, которую даже не заметит взрослый человек, ребенок будет воспринимать как боль.
8. Иррадиирущая (отраженная) боль. Боль в ухе также может быть вызвана проблемами в миндалинах, околоушной железе или челюстях. Часто зубная боль может маскироваться под боль в ухе, у малышей – особенно в период прорезывания зубов. Также боль в ухе может появляться при воспалении тройничного нерва, при паротите (свинке) или при очень болезненном воспалении нижнечелюстных лимфатических узлов. Особая боль в ухе – при воспалении сосцевидного отростка височной кости. Иррадиирующую боль легко выявить при надавливании на воспаленный орган она усилится.

Остались вопросы?

Получите онлайн-консультацию у ведущих педиатров Санкт-Петербурга!

На ваши вопросы ответит профессиональный и опытный детский врач.

Медицинская помощь для ребенка не выходя из дома в удобное время.

Консультация по Skype длится 45 минут.

• Чтобы помочь уменьшить боль, ребенку можно дать ацетаминофен (Тайленол) или ибупрофен (Адвил, Нурофен).
• Можно приложить теплую (не горячую) повязку из мягкой ткани на ушную раковину на 20 минут. Мягкое тепло снимает боль, пока обезболивающее лекарство не начнет работать.
• ВАЖНО: самостоятельно ставить компрессы или греющие повязки без назначения врача нельзя, вы можете УСИЛИТЬ или генерализовать гнойное воспаление!

Если из уха вытекает гной (возможно, с примесью крови), то в барабанной перепонке, вероятно, появилось небольшое отверстие (перфорация). Выделение также может произойти, если у ребенка установлены трубочки в барабанную перепонку. Нужно проводить туалет уха несколько раз в день (и не затыкать ушки ватой), чтобы отделяемое свободно выходило, не забивало слуховой проход.Это предупредит воспаление слухового прохода. Чаще всего барабанная перепонка хорошо заживает после лечения ушной инфекции антибиотиками, которые ребенку должен назначать только врач.

Если вы заподозрили у ребенка боль в ухе – сразу обращайтесь к ЛОР-врачу. Сам по себе отит – не сложное заболевание и легко поддается лечению, но осложнения, которые он может вызвать, грозят снижением или даже потерей слуха у ребенка.

Ушная боль у ребенка | Медицинский центр «Сердолик»

Ушная боль у ребенка может возникнуть в силу целого ряда причин.

Основные из них:

1. Боль простудного характера.
   Возможно ребенок оказался на сквозняке, или был на улице без шапки в ветреную погоду.
2. Попадание в ухо постороннего предмета.
   Это может быть заползшее в ухо насекомое, частички пыли или шерсти, клочок ваты, попавшие в ухо частицы волос при стрижке, и т.д.
3. Травмирование слухового канала.
   Чаще всего это случается при неосторожной чистке ушей. Ватная палочка или спичка, обмотанная кусочком ваты, может оцарапать кожу слухового канала.
4. Попадание в ухо большого количества воды.
   Это может случиться при купании или плавании в бассейне. Попадание в ухо воды может спровоцировать разжижение слоя ушной серы (которая выстилает слуховой канал, защищая его от инфекций), и привести к возникновению наружного отита (или, как его еще называют, “ухо пловца”). В этом случае незащищенная слоем серы кожа, становится очень восприимчивой к инфекциям. Один из главных признаков наружного отита – появлении сыпи на коже наружного слухового прохода.
5. Несоблюдение правил гигиены.
   Развитие чувствительности слухового канала может спровоцировать и пренебрежение гигиенической чисткой ушей. В этом случае ушная сера, скопившаяся в слуховом канале в избыточном количестве, подсыхает. Частички сухой серы вызывают шелушение кожи, выстилающей слуховой канал.
6. Последствия удара в ухо.
   Ребенок может получить такую травму при падении, в игре или драке. Ухо в этом случае будет болеть.
7. Перепады атмосферного давления (например, при взлете и посадке, во время авиаперелетов), погружения на глубину (ныряние, занятия дайвингом).
8. Иррадирующая боль.
   В этом случае боль отдает в ухо из-за боли в челюсти, зубах, языке, или при воспалении гланд)
9. Инфекция среднего уха (средний отит).

Средний отит может являться последствием простудных заболеваний верхних дыхательных путей, воспаления миндалин, аллергических реакций. Возникает средний отит из-за отека евстахиевой трубы. В этом случае боль усиливается при высмаркивании, глотании и жевании

У детей до 1-2 лет отек может возникнуть и в том случае, если ребенок пьет из бутылочки, лежа на спине.

Отек и закупорка евстахиевой трубы приводит к увеличению давления в области среднего уха и накоплению жидкости. Такое воспаление может затронуть барабанную перепонку и даже привести к ее разрыву. Основными симптомами среднего отита являются: сильная боль, ощущение шума или звона в ухе, ощущение тяжести в ухе.

Возможные симптомы: повышение температуры, боль при слабом нажатии на ухо, повышенная раздражительность, или, наоборот, апатия, слабость, тошнота, рвота, диарея.
У младенцев симптомы могут выражаться в виде резкого крика, беспокойства, притрагивании к уху, трения головой о подушку.
При разрыве барабанной перепонки из наружного слухового канала выделяется немного крови, а затем гнойные выделения желтоватого или зеленоватого цвета.

?Предостережение ! При возникновении ушной боли следует немедленно обратиться к врачу! Запущенное заболевание может иметь самые печальные последствия от частичной потери слуха до развития менингита.

Способы облегчить состояние до обращения к специалисту.

1. Усадить ребенка или, если речь идет о грудном ребенке, приподнять голову малыша, подложив под нее плотную подушку.
2. Предложить несколько минут пожевать жевательную резинку.
   Этот способ часто применяется при авиаперелетах, но может сработать и вне их. Жевание ослабляет давление в области среднего уха и может ослабить боль.
3. Дать ребенку обезболивающее. Для этого подойдет ибупрофен или парацетомол. ?Предостережение. Детям до 12 лет противопоказан аспирин!
4. Воспользоваться сосудосуживающими каплями. Несколько капель сосудосуживающих препаратов, закапанных в нос, удалят излишнюю слизь, закупорившую евстахиеву трубу, и давление в ухе ослабнет. Кроме этого, действие препарата может поспособствовать оттоку гноя. В этом случае гной стечет по трубе в глотку.
5. Спиртовой компресс.

? Предостережение: компресс нельзя делать при повышенной температуре! Для компресса необходимо разбавить спирт с водой в пропорции 1:1. Важно, чтобы жидкости не были холодными. Затем нужно приготовить первый слой компресса: смочить марлю, или чистую материю, приготовленной жидкостью, и уложить ее вокруг больного уха. Можно также сделать прорезь для уха в ткани.Для второго слоя необходимо накрыть первый слой компресса полиэтиленом (можно взять вощеную бумагу)Третий слой состоит из ваты, которая выкладывается на предыдущие 2 слоя.Компресс нужно зафиксировать при помощи платка или шарфа.

?Предостережение: если боль и повышенная температура держатся в течение двух дней, необходимо повторное обращение к врачу!

Приглашаем Вас на консультацию детского оториноларинголога в Новосибирске. Доверьте Ваше здоровье профессионалам. Ждем Вас на приеме!

Что делать, если болит ухо у ребёнка

Итак, вы — родитель, на руках у которого плачущий малыш с жалобами на разболевшееся ухо. Не теряя времени, приступаем к действиям.

1. Успокойтесь

Во‑первых, потому, что ребёнку нехорошо и в такой момент он особенно нуждается в надёжном, спокойном, уверенном плече папы или мамы. А не вот в этом тревожном: «А‑а‑а, что же делать?!»

Во‑вторых, боль в ухе у малышей — явление распространённое ^{и случается гораздо чаще, чем у взрослых.}

По данным ^{Национального института глухоты и других коммуникационных расстройств (США), у пяти из шести детей инфекция уха возникнет хотя бы раз до того, как им исполнится 3 года.}

Тому есть вполне естественные причины.

Физиологическая

На данной картинке нас больше всего интересует евстахиева труба — полость, соединяющая ухо с носоглоткой. В норме она служит для выравнивания давления извне и в полости среднего уха и вообще крайне полезна. Но иногда может вредить.

Классический случай — любое ОРВИ, сопровождающееся соплями. Когда мы шмыгаем носом (неважно, в себя или из себя), слизь попадает в евстахиеву трубу. И может заблокировать её. Естественный механизм выравнивания давления нарушается, барабанная перепонка из‑за разницы давлений выгибается. Так появляется острая боль.

Второй момент: вместе со слизью в ухо могут проникнуть вирусы и бактерии, которые вызвали респираторное заболевание. Возникает воспаление — отит.

Евстахиевы трубы у детей более короткие и прямые, чем у взрослых. Именно поэтому особенно легко блокируются слизью, да и микробам к полости среднего уха рукой подать.

Иммунная

Иммунная система у ребёнка ещё не так эффективна, как у взрослого. Из‑за этого организм не всегда может вовремя побороть инфекцию и отиты случаются чаще.

Медики прекрасно знают об этих особенностях детского организма и имеют наработанную практику лечения отитов у детей. В большинстве случаев госпитализация не требуется: помочь малышу справиться с болезнью можно и дома. Но иногда бывают сложные случаи.

2. Убедитесь, что ситуация не требует вызова скорой

Как можно быстрее свяжитесь с вашим педиатром или даже вызывайте скорую, если ^:

• симптомы инфекции уха (плач, суетливость, лихорадка, попытки ударять руками по уху) наблюдаются у ребёнка младше 6 месяцев;
• малыш плачет не умолкая, жалуется на сильную боль;
• его температура превышает 38,8 ℃;
• ухо опухло и/или из него вытекает жидкость.

При таких состояниях вам, возможно, придётся отправиться с ребёнком в стационар.

Если болезненность есть, но опасных симптомов нет, всё равно сообщите о ситуации вашему педиатру (лучше вызовите его на дом). Только врач поставит точный диагноз и назначит необходимое лечение.

Но до его прихода вы можете облегчить состояние малыша самостоятельно.

3. Помогите ребёнку избавиться от боли в ухе

Сразу упомянем два важных «не»:

• Не давайте малышу антибиотик, если лекарство не прописано врачом! Во‑первых, самоназначение таких препаратов — это зло. Почему — Лайфхакер подробно писал здесь. Во‑вторых, в обзоре исследований, опубликованном ^{в журнале Американской медицинской ассоциации, отмечается, что 80% детей с ушными инфекциями выздоравливают примерно за три дня без антибиотиков. Относится ли ваш ребёнок к оставшимся 20%, может установить только педиатр.}
• Не капайте ничего в уши, пока капли не назначит врач! В некоторых случаях это может ухудшить состояние малыша.

А вот что можно делать, даже если педиатр к вам ещё не дошёл.

Приложите к уху тёплый влажный компресс

Это может быть грелка, обёрнутая тонкой салфеткой. Или мягкая тряпочка, смоченная в тёплой воде. Компресс уменьшит боль и успокоит.

Дайте болеутоляющее

Для детей старше 6 месяцев подойдут безрецептурные препараты на основе парацетамола или ибупрофена. Строго следуйте рекомендациям, которые даны в инструкции к конкретному средству!

И не давайте детям младше 14 (в некоторых источниках настаивают даже на 16) лет аспирин.

Чаще поите малыша

Всё равно чем: водой, молоком, компотом, соком, морсом. Главное, чтобы ребёнок пил. Глотание помогает очистить евстахиеву трубу от слизи и может облегчить боль.

Приподнимите его постель в изголовье

Так, чтобы голова была выше тела. Это улучшит дренаж носовых пазух и евстахиевой трубы.

Не кладите ребёнку подушку под голову — лучше подложите пару подушек под матрас в изголовье кровати.

4. Дождитесь врача и строго соблюдайте его назначения

Ещё раз напомним: проконсультироваться с педиатром при подозрении на ушную инфекцию в любом случае необходимо. Возможно, медик пропишет ребёнку лекарственные препараты — сосудосуживающие, ушные капли или даже антибиотик. Строго следуйте всем рекомендациям врача.

Уже через 3–4 дня после начала заболевания малыш будет чувствовать себя практически здоровым. Если же боль в ушах продолжается, снова как можно быстрее обратитесь к педиатру, чтобы не пропустить развитие возможных осложнений.

Читайте также 👶👂😭

опухшее ухо у пациента с язвенным колитом

J Community Hosp Intern Med Perspect. 2014; 4 (3): 10.3402 / jchimp.v4.24659.

Paras Karmacharya

¹ Департамент внутренней медицины, Reading Health System, West Reading, PA , США

Ranjan Pathak

¹ Департамент внутренней медицины, Reading Health System, West Reading, PA, USA

Pragya Shrestha

² Департамент внутренней медицины, Нанкинский медицинский университет, провинция Цзянсу, Китай

Ричард Алвейс

¹ Департамент внутренней медицины, Reading Health System, West Reading, PA, США

¹ Департамент внутренней медицины, Reading Health System, West Reading, PA, USA

² Department of Internal Медицина, Нанкинский медицинский университет, провинция Цзянсу, Китай

Поступило в редакцию 15 апреля 2014 г .; Принято 6 мая 2014 г.

Это статья в открытом доступе, распространяемая в соответствии с условиями лицензии Creative Commons Attribution-Noncommercial 3.0 Unported License, разрешающей любое некоммерческое использование, распространение и воспроизведение на любом носителе при условии, что оригинальная работа правильно цитируется .

Abstract

Рецидивирующий полихондрит — редкое заболевание соединительной ткани неизвестной этиологии, характеризующееся рецидивирующим воспалением, дегенерацией и деформацией ушного хряща.Аутоиммунное воспаление также может поражать хрящи на других участках, включая нос, гортань, трахею и бронхи. Здесь мы представляем случай рецидивирующего полихондрита у пациента с язвенным колитом. Мы также рассматриваем проявления, диагностику и лечение этого состояния.

Ключевые слова: Поражение хряща, хондрит, рецидивирующий полихондрит, язвенный колит

20-летний мужчина, который находился на лечении азатиоприном по поводу язвенного колита, в течение 1 недели страдал от боли, отека и покраснения правого уха.У него не было лихорадки, но его физикальное обследование показало наличие эритематозной, утолщенной, чрезвычайно болезненной правой ушной раковины с сохранением мочки уха () и нормальным внутренним слуховым проходом и барабанной перепонкой. Лабораторное обследование выявило лейкоцитоз 14 100 / мм ³ , скорость оседания эритроцитов 17 мм / час и повышенный уровень С-реактивного белка 2,2 мг / дл. Электролиты сыворотки, креатинин и анализ мочи были в норме. Уровни антинуклеарных антител, ревматоидного фактора и комплемента были нормальными.Культуры крови были отрицательными. Первоначально внутривенное введение пиперациллин-тазобактама было начато при предполагаемом наружном отите с целлюлитом у хозяина с ослабленным иммунитетом, но компьютерная томография показала утолщение хряща предсердия без абсцесса и был диагностирован рецидивирующий полихондрит (РП). Преднизон 50 мг в день был начат с резким улучшением в течение следующих 2 дней, и он был выписан.

Острый хондрит правого предсердия с сохранением мочки уха у больного рецидивирующим полихондритом.

РП — редкое заболевание соединительной ткани неизвестной этиологии, характеризующееся рецидивирующим воспалением, дегенерацией и деформацией ушного хряща. Аутоиммунное воспаление также может поражать хрящи на других участках, включая нос, гортань, трахею и бронхи (1–3). RP может возникать изолированно, но часто встречается у пациентов с другими аутоиммунными заболеваниями, включая воспалительное заболевание кишечника, как в этом случае. Диагноз ставится клинически, и критерии Мише часто бывают полезными, хотя они не были подтверждены (2).Ключевым отличительным признаком полихрондрита ушной раковины от местной инфекции мягких тканей является четко очерченное воспаление, покрывающее хрящ, с сохранением мочки уха, не содержащей хряща. Это хорошо продемонстрировано в текущем случае. Противовоспалительные агенты, такие как колхицин и дапсон, можно использовать при легких формах заболевания, но низкие дозы кортикостероидов обычно требуются хронически. При тяжелых формах могут потребоваться кортикостероиды в высоких дозах, иммунодепрессанты или биологические агенты (2).

Раскрытие финансовой информации: отсутствует

Ссылки

у пациентов с воспалительным заболеванием кишечника — серия клинических случаев | Журнал Крона и колита

Абстрактные

Предпосылки:

Синдром Когана (CSy) — очень редкое аутоиммунное заболевание, поражающее в основном внутреннее ухо и глаза, и связано с воспалительным заболеванием кишечника (ВЗК).

Методы:

Это было ретроспективное наблюдательное исследование Европейской организации Крона и колита (ECCO), проведенное в рамках проекта CONFER.Ко всем членам ECCO был обращен призыв сообщать о случаях сопутствующего КСи и воспалительного заболевания кишечника (ВЗК). Клинические данные регистрировались в стандартизированной анкете.

Результаты:

В этой международной серии случаев сообщается о 22 сопутствующих случаях CSy – IBD в 14 крупных медицинских центрах. Средняя продолжительность ВЗК до постановки диагноза CSy составляла 8,7 года (диапазон 0,0–38,0), а средний возраст на момент постановки диагноза CSy составлял 44,6 года (диапазон 9,0–67,0). Шесть пациентов страдали язвенным колитом (ЯК), а 16 — болезнью Крона.Одиннадцать пациентов (50%) имели активную болезнь при диагнозе CSy. Шестнадцать пациентов проходили лечение ВЗК на момент постановки диагноза CSy, из которых 6 (37,5%) принимали противоопухолевый фактор некроза (TNF). У семи из 10 пациентов, которые лечились от CSy иммуномодуляторами (в основном кортикостероидами), наблюдался хотя бы частичный ответ.

Заключение:

На сегодняшний день это самая крупная серия случаев CSy – IBD. Хотя CSy считается аутоиммунным заболеванием и ассоциируется с ВЗК, иммуномодулирующее поддерживающее лечение ВЗК и даже терапия анти-TNF, по-видимому, не предотвращает начало заболевания.Более того, активность ВЗК, по-видимому, не вызывает CSy. Однако бдительность может способствовать ранней диагностике, а целенаправленное лечение кортикостероидами на начальном этапе потенциально может препятствовать ухудшению аудиовестибулярного аппарата. Наконец, бдительность и осведомленность могут также предложить лучшие условия для изучения патофизиологических механизмов этого редкого, но изнурительного явления.

1. Введение

Синдром Когана (CSy) — очень редкое аутоиммунное заболевание ¹ , которое поражает внутреннее ухо и глаза. ² Его типичное проявление впервые было описано в 1940-х годах. ³ Основой его клинического диагноза являются аудиовестибулярные симптомы, напоминающие болезнь Меньера, и воспаление глаз, такое как интерстициальный кератит. ⁴ У 70% пациентов наблюдаются другие системные проявления, такие как артралгия, лихорадка или миалгии, причем наиболее осложняющей формой является аортит. ⁵ Учитывая различное начало симптомов, возможность атипичных подтипов и отсутствие конкретных лабораторных тестов, диагноз часто затруднен, хотя недавно были описаны случаи кальцификации и сужения вестибулярного лабиринта и улитки на магнитно-резонансной томографии. . ^6,7 Несмотря на очень редкую заболеваемость, в литературе было опубликовано более 100 случаев, что дает более глубокое понимание различных клинических проявлений и патофизиологии заболевания. ⁸

Как известно из нескольких аутоиммунных заболеваний, CSy показывает связь с воспалительными заболеваниями. Интересно, что связь между CSy и воспалительными заболеваниями кишечника (IBD), такими как болезнь Крона (CD) и язвенный колит (UC), была описана у нескольких пациентов. ^7,9–16 Из-за системных проявлений как CSy, так и IBD и сложной диагностики CSy, диагностика CSy у пациентов с IBD, в частности, представляется сложной задачей. К настоящему времени зарегистрировано в общей сложности 13 пациентов с CSy и IBD. ^7,9–16 Более того, очень мало известно о лежащем в основе патофизиологическом механизме. Здесь мы сообщаем о серии случаев из 22 пациентов, страдающих как IBD, так и CSy. Учитывая большую исследуемую популяцию и включение пациентов из в общей сложности 14 крупных международных центров ВЗК, эта систематическая серия случаев представляет собой значительный вклад в знания об этом заболевании и может выявить возможную патофизиологическую связь между двумя аутоиммунно-опосредованными заболеваниями CSy и IBD. .

2. Методы

2.1. Дизайн исследования

В рамках этого многоцентрового обсервационного исследования Европейской организации Крона и колита (ECCO) были ретроспективно собраны случаи заболевания по всему миру в рамках проекта CONFER (Совместная сеть для сообщений об исключительно редких случаях). Проект CONFER был инициирован ECCO для того, чтобы конкретно идентифицировать и сообщать вместе редкие ассоциации заболеваний IBD, которые в других случаях редко сообщаются из-за их исключительной редкости.Вкратце, методология CONFER заключалась в выборе темы, достойной изучения, из предложений, представленных членами ECCO. После того, как конкретная ассоциация заболевания ВЗК была выбрана руководящим комитетом в качестве проекта CONFER (синдром Когана и ассоциация ВЗК в случае настоящего исследования), ECCO обратилась с призывом выявить похожие случаи, с которыми сталкиваются врачи с ВЗК во всем мире.

Обращение к врачам было сделано через объявления на ежегодном конгрессе ECCO, на национальных встречах по IBD в Европе и во время нескольких международных встреч по IBD.Кроме того, призыв к аналогичным случаям был разослан по электронной почте всем членам и аффилированным врачам ECCO, а также на веб-сайте ECCO и в электронных новостях ECCO. Затем врачам было предложено сообщить о своем случае в базу данных CONFER, используя заранее определенную стандартизированную форму отчета о случае. Призыв к данной серии дел был озаглавлен «Синдром Когана у пациентов с ВЗК».

2.2. Пациенты и процедуры

Все взрослые пациенты с ВЗК (возраст> 16 лет) с диагнозом КСи на протяжении всего курса ВЗК или до его диагноза соответствовали критериям включения в это исследование.Диагноз CSy был основан на клинических проявлениях согласно предыдущим отчетам и обзорам. ^1,17 Данные были собраны с использованием формы истории болезни, которая была разделена на два основных раздела. Раздел 1 включал характеристики пациента (эпидемиологические данные, история болезни, потребление алкоголя / курение, семейный анамнез) и заболевание (подтип ВЗК, дата постановки диагноза, Монреальская классификация, внекишечные проявления и лечение ВЗК). Раздел 2 включал описание CSy в отношении диагноза: лечение ВЗК при диагнозе CSy, симптомы и лечение, связанные с CSy (включая имплантацию улитки и исход лечения).Также были записаны соответствующие лабораторные исследования.

2.3. Статистика

Для статистического анализа использовалось программное обеспечение IBM SPSS Statistics версии 22.0.0 (SPSS Science, Inc., 2013 г., Чикаго, Иллинойс).

3. Результаты

3.1. Справочная информация о пациентах

Всего мы идентифицировали 22 пациента из 14 медицинских центров по всему миру. 16 пациентов имели CD и 6 пациентов UC. У четырех из 6 пациентов с ЯК был панколит (Монреальская классификация E3, 66.7%), тогда как у большинства пациентов с БК была выявлена ​​либо подвздошная (7 пациентов, 43,8%), либо подвздошно-толстая (6 пациентов, 37,5%) локализация заболевания. Средний возраст включения в исследование составил 46,6 года (диапазон 19,0–74,0), а средний возраст постановки диагноза ВЗК составил 34,7 года (диапазон 1,0–59,0). Тринадцать женщин (59,1%), 18 пациентов европеоидной расы (81,8%) и 2 пациента (9,1%) имели положительный семейный анамнез ВЗК, при этом 1 пациент сообщил о матери с ЯК, 2 брата и сестры с CD, а еще один пациент сообщил о сестре. с CD. Всего 3 пациента (13.6%) были курильщиками в настоящее время, в то время как 4 сообщили, что курили в прошлом, при этом среднее время прекращения курения составило 15,8 лет (3,0–29,0) на момент включения в исследование. Ранее сообщалось, что лечение ВЗК в основном состояло из 5-аминосалициловой кислоты (5-ASA) (17 пациентов, 77,3%), системных стероидов (13 пациентов, 59,1%) и азатиоприна / 6-меркаптопурина (AZA / MP) (12 пациентов, 54,4%). ). Всего 9 пациентов (40,9%) получили хотя бы одну дозу терапии фактором некроза опухоли (TNF). Восемь пациентов (36,4%) ранее перенесли операцию (проктоколэктомия при ЯК, частичная резекция подвздошной или тощей кишки и дренирование абсцесса прямой кишки).Характеристики пациентов представлены в Таблице 1. О четырех пациентах ранее сообщалось в серии случаев, изучающих связь между CSy и IBD. ⁹ Характеристики болезни CSy приведены в таблице 2.

Демографические данные пациентов и характеристики воспалительного заболевания кишечника (ВЗК).

Демографические данные пациента и характеристики воспалительного заболевания кишечника (ВЗК).

Характеристики воспалительного заболевания кишечника (ВЗК) и синдрома Когана (CSy).

Характеристики воспалительного заболевания кишечника (ВЗК) и синдрома Когана (CSy).

3.2. Синдром Когана и ВЗК

Все диагнозы CSy ( n = 22) были поставлены после постановки диагноза IBD. Средняя продолжительность ВЗК до постановки диагноза CSy составляла 8,7 года (0,0–38,0), а средний возраст на момент постановки диагноза — 44,6 (диапазон 9,0–67,0). Среднее время от первого нарушения слуха до постановки диагноза CSy составило 1 год (диапазон 0–15), что указывает на значительную продолжительность неопределенности перед постановкой диагноза CSy. Действительно, только у 8 пациентов (36,4%) диагноз можно было поставить точно, в то время как у 13 пациентов диагноз был вероятным, а у 1 пациента он оставался неопределенным.Одиннадцать пациентов (50%) имели активную болезнь на момент постановки диагноза CSy, и в общей сложности 16 пациентов (72,7%) в настоящее время получали лечение ВЗК (таблица 2). Наиболее частыми видами терапии были: 5-АСК (8 пациентов, 36,4%), АЗА / МП (3 пациента, 13,6%) и системные стероиды (2 пациента, 9,1%). Всего 6 пациентов (27,3%) получали лечение анти-TNF со средним интервалом между первым введением анти-TNF и первыми аудиовестибулярными или глазными симптомами 19,5 месяцев (диапазон 4,7–46,0). Среднее время до постановки диагноза CSy составило 24.2 месяца (23,0–47,0). Диагноз CSy был поставлен на основании оториноларингологического обследования, аудиометрии, офтальмологического обследования и визуализации черепа. Девять пациентов (40,9%) первыми сообщили о аудиовестибулярных симптомах, тогда как у 6 пациентов (27,3%) поражение глаз произошло первым. Два пациента (9,1%) сообщили о продромальных симптомах вирусной инфекции, предшествовавших развитию CSy. Среди наиболее часто описываемых симптомов CSy были симптомы, связанные с аудиовестибулярной системой, с шумом в ушах, нарушением слуха или потерей слуха вплоть до двусторонней глухоты и головокружением.Глазные симптомы были зарегистрированы у 9 пациентов, большинство из которых страдали интерстициальным кератитом. Также часто сообщалось о других системных симптомах, таких как головная боль, артралгии, головокружение или утомляемость, в то время как неврологический дефицит был очень редким, с гемипарезом и нистагмом только у 1 пациента. Кроме того, только 1 пациент сообщил о сосудистых осложнениях (например, аортите). Ни один из продолжающихся аудиовестибулярных или неврологических симптомов не был связан с предшествующим или сопутствующим лечением анти-TNF.Зарегистрированные симптомы CSy приведены в Таблице 3.

Частота симптомов синдрома Когана.

Частота симптомов синдрома Когана.

Лечение CSy было начато у 10 пациентов (45,5%), причем почти все они получали системные кортикостероиды. Один пациент лечился только метотрексатом, в то время как 2 из других 9 пациентов лечились циклофосфамидом и АЗА, соответственно, в дополнение к пероральным кортикостероидам.Из получавших лечение 7 пациентов (70%) показали, по крайней мере, частичный ответ или стабилизацию заболевания, а еще 1 пациент все еще проходил терапию и ожидает ответа. Имплантация улитки выполнена 4 пациентам. Лабораторные исследования были нормальными у большинства пациентов, с аномальным, но лишь незначительным повышением С-реактивного белка у 7 пациентов (в среднем 8,2 мг / л, диапазон 1,4–18,0) и повышенной реакцией оседания крови только у 5 пациентов (в среднем 56 мм / ч. , диапазон 45–70).

4.Обсуждение

Синдром Когана — очень редкое аутоиммунное заболевание, поражающее внутреннее ухо, которое в конечном итоге может привести к полной (двусторонней) глухоте. ¹⁸ Как правило, поражает молодых людей европеоидной расы, ⁸ со средним возрастом 25 лет в начале болезни и без гендерной предрасположенности, ¹⁹ , что резко контрастирует с относительно более старым возрастом (средний возраст начала CSy 44,6 года) и преобладание женщин в этой серии случаев — даже с учетом задержки диагностики в 1 год (максимум 15 лет).Другие аутоиммунные нарушения встречаются у 15–30% пациентов с CSy. ² На сегодняшний день зарегистрировано только 13 пациентов с сопутствующим диагнозом ВЗК и КСи. В подавляющем большинстве случаев начало CSy предшествует проявлению IBD. ^7,12 Здесь мы сообщаем о 22 пациентах с ВЗК, которым всем был поставлен диагноз КСи после проявления ВЗК со средним временем от диагноза ВЗК до диагноза КСи 8,7 года и широким диапазоном 0,0–38,0 лет. Мало что известно об этой связи между CSy и IBD, и еще меньше известно о его патогенетических механизмах.Учитывая чрезвычайно редкую заболеваемость CSy, не превышающую 250 случаев, описанных в медицинской литературе, ¹⁸ выявление 22 пациентов с ВЗК с сопутствующим CSy здесь может свидетельствовать о более сильной связи между этими двумя объектами дисрегуляции иммунитета, чем считалось ранее. Однако, как было показано в нескольких случаях лечения воспалительными заболеваниями, такими как ВЗК или ревматоидный артрит, анти-TNF, ^20–22 антитела к TNF сами по себе могут вызывать неврологические симптомы, которые могут включать симптомы, подобные CSy, через процесс демиелинизации. сравнимо с рассеянным склерозом.Тем не менее, ни одно из продолжающихся аудиовестибулярных или других неврологических проявлений не было связано с анти-TNF у 9 пациентов, получавших предшествующую или сопутствующую терапию анти-TNF.

Синдром Когана считается аутоиммунным заболеванием, которое опосредуется реакцией гиперчувствительности на инфекционные агенты, связанные с васкулитом. ^1,23,24 Непосредственно предшествующая инфекция верхних дыхательных путей может привести, в частности, к перекрестной реактивности аутоантител. Интересно, что в некоторых отчетах о случаях заболевания были обнаружены повышенные титры против Chlamydia trachomatis и Chlamydia pneumoniae . ^10,25 Однако в этой серии случаев только 2 пациента сообщили о продромальных симптомах вирусной инфекции, предшествовавших диагнозу CSy. Было идентифицировано несколько антител, направленных против антигенов роговицы и антигенов на эндотелиальных клетках и во внутреннем ухе. ^1,16,26,27 Один из них, обладающий реактивностью против пептида Cogan, который имеет гомологию последовательностей с CD148 и коннексином 26 (экспрессируется на эндотелиальных клетках и во внутреннем ухе), способен переносить болезнь на животных моделях. . ²⁸ Кроме того, гистопатологические исследования выявили инфильтрацию лимфоцитов и плазматических клеток в ткань роговицы и улитки, что свидетельствует о клеточно-опосредованной аутоиммунной реактивности. ²⁹ Это дополнительно подтверждается тем фактом, что лимфоциты пациентов CSy активируются при воздействии антигенов роговицы и внутреннего уха. ^14,23,30 Напротив, ВЗК — с двумя основными подтипами CD и UC — не рассматривается как классическое аутоиммунное заболевание, и его этиопатогенез все еще не полностью изучен.Тем не менее, это считается многофакторным заболеванием, которое возникает в результате сложного взаимодействия генетических, экологических и иммунологических факторов с аномальным иммунным ответом хозяина на стимулы окружающей среды. ³¹ До сих пор не было идентифицировано общих патогенетических механизмов между CSy и IBD. Насколько нам известно, общих генов восприимчивости, аутоантител или факторов окружающей среды не существует. Интересно, что активность ВЗК, по-видимому, не запускает CSy, учитывая открытие, что у 50% из них были покоящиеся CD или UC на момент постановки диагноза CSy в этой серии случаев.Можно предположить, что ассоциация между этими сущностями представляет собой не более чем кластер из двух расстройств с дисрегулируемой иммунной системой, а не один общий основной аутоиммунный процесс.

Успех лечения CSy зависит от его ранней диагностики и раннего начала приема системных кортикостероидов, которые считаются лечением первой линии при патологии внутреннего уха, тяжелом воспалении глаза и / или системном васкулите. ¹⁷ Если лечение начато в первые 2 недели после потери слуха, более чем у 50% пациентов наблюдается некоторое улучшение, и только у 8% улучшится, если лечение начнется позже. ^10,19,32 Комбинация с другими иммунодепрессантами, такими как циклоспорин или метотрексат, может даже улучшить течение болезни. ^10,19,32 Недавно сообщалось, что лечение анти-TNF (в частности, инфликсимабом) дает некоторый эффект. ^35–38 Однако эта эффективность кажется ограниченной, что согласуется с нашим выводом о том, что у 6 пациентов развился CSy во время лечения антителами против TNF. Ограниченная частота ответа на иммуномодулирующее лечение также отражается в том факте, что у 16 ​​пациентов был диагностирован CSy, несмотря на поддерживающее лечение ВЗК.Учитывая относительно ограничительный терапевтический подход к нашим 22 пациентам, из которых только 10 получали иммуномодуляторы, показатель успеха лечения (частичный ответ 70%) был выше, чем в литературе. Лечение против TNF не проводилось. Примечательно, что прогрессирование заболевания наблюдалось у всех других пациентов, что в конечном итоге привело к односторонней или даже двусторонней глухоте у 13 из них, при этом 4 пациентам потребовалась имплантация улитки в качестве ultima ratio.

Однако, как предположили Scharl et al., ⁹ связь между CSy и IBD может быть даже сильнее, чем считалось ранее.Учитывая быстрое прогрессирование CSy, в конечном итоге приводящее к (двусторонней) глухоте, следует учитывать этот очень редкий диагноз у пациентов с IBD, жалующихся на неспецифические аудиовестибулярные симптомы, такие как головокружение и потеря слуха и / или воспаление глаз. Хотя CSy считается аутоиммунным заболеванием, иммуномодулирующее поддерживающее лечение ВЗК и даже антитела против TNF, по-видимому, не предотвращают начало заболевания. Более того, активность ВЗК, по-видимому, не вызывает CSy. Однако ранняя диагностика является ключевым моментом, и раннее начало приема системных кортикостероидов у отдельных пациентов может привести, по крайней мере, к частичному ответу и улучшению аудиовестибулярного аппарата.В противном случае болезнь быстро прогрессирует, что в конечном итоге приводит к односторонней или даже двусторонней глухоте. В заключение, бдительность может способствовать ранней диагностике, а целенаправленное лечение кортикостероидами на начальном этапе потенциально может препятствовать ухудшению аудиовестибулярного аппарата. Наконец, бдительность и осведомленность могут также предложить лучшие условия для изучения патофизиологических механизмов этого редкого, но изнурительного явления.

Конфликт интересов

Не объявлено.

Авторские взносы

SRV и JFR разработали исследование; SRV, JFR и TG отвечали за анализ и интерпретацию данных и составление рукописи; MS, KK, CKT, HB, RF, GM, AVW, ABS, HY, CF, CS, RK и GR внесли вклад в рассмотрение дел и несли ответственность за редактирование рукописи, а также за лечение пациентов.

Список литературы

Греко

А

Галло

А

Фускони

м

Синдром Когана: аутоиммунное заболевание внутреннего уха

Аутоиммун Ред.

2013

12

396

400

Бротон

SS

Мейерхофф

WE

Коэн

SB

Иммуноопосредованное заболевание внутреннего уха: 10-летний опыт

Semin Arthritis Rheum

2004

34

544

8

Коган

D

Синдром несифилитического интерстициального кератита и вестибулоаудиторные симптомы

Arch Ophthalmol

1945

33

144

9

Ван Дорнум

S

МакКолл

G

Уолтер

м

Дженненс

Я

Bhathal

-П

Фитили

IP

Затяжной продромальный период, системный васкулит и глухота при синдроме Когана

Ann Rheum Dis

2001

60

69

71

Чесон

BD

Блюминг

AZ

Алрой

Дж

Синдром Когана: системный васкулит

Am J Med

1976

60

549

55

Кассельман

JW

Майор

MH

Альберс

FW

МРТ внутреннего уха у больных с синдромом Когана

AJNR Am J Neuroradiol

1994

15

131

8

Gluth

МБ

Барац

КН

Маттесон

EL

Дрисколл

класс

Синдром Когана: ретроспективный обзор 60 пациентов за полвека

Mayo Clin Proc

2006

81

483

8

Кундифф

Дж

Кансал

S

Кумар

А

Гольдштейн

DA

Тесслер

HH

Синдром Когана: причина прогрессирующей глухоты

Ам Дж Отоларингол

2006

27

68

70

Шарл

м

Frei

-П

Жареный

м

Роглер

G

Вавричка

SR

Связь между синдромом Когана и воспалительным заболеванием кишечника: серия случаев

J Crohns Colitis

2011

5

64

8

Хейнс

БФ

Кайзер-Купфер

MI

Мейсон

-П

Fauci

AS

Синдром Когана: исследования с участием тринадцати пациентов, долгосрочное наблюдение и обзор литературы

Медицина (Балтимор)

1980

59

426

41

Ярмарка

JR

Леви

GA

Кератит и глухота

Am J Ophthalmol

1960

49

1017

21

Бахмейер

С

Леклерк-Ландграф

N

Острая аутоиммунная сенсоневральная потеря слуха, связанная с болезнью Крона

Am J Gastroenterol

1998

93

2565

7

Карвонен

AL

Рахко

т

Ваджалахти

-П

Джуппила

Дж

[Воспаление кишечника, связанное с нейросенсорной глухотой и иритом — атипичный синдром Когана?]

Duodecim

1988

104

1260

3

Петерс

ГДж

Cremers

CW

Щипцы

AJ

Hoefnagels

WH

Атипичный синдром Когана: аутоиммунное заболевание?

Анн Отол Ринол Ларингол

1986

95

173

5

Буге

А

Шамуар

JM

Мишон

С

[Синдром Когана: по поводу случая. Связь с болезнью Крона]

Ann Med Interne (Париж)

1986

137

75

6

Froehlich

Ф

Жареный

м

Гонверс

JJ

Сарага

E

Торенс

Дж

Pecoud

А

Ассоциация болезни Крона и синдрома Когана

Dig Dis Sci

1994

39

1134

7

Кессель

А

Вадаш

Z

Туби

E

Синдром Когана — патогенез, клинические варианты и подходы к лечению

Аутоиммун Ред.

2014

13

351

4

Инь

YL

Hirsch

BE

Атипичный синдром Когана: история болезни

Ам Дж Отоларингол

2010

31

279

82

Воллерцен

RS

Макдональдс

ТДж

Янг

BR

Банки

PM

Стэнсон

AW

Ильструп

DM

Синдром Когана: 18 случаев и обзор литературы

Mayo Clin Proc

1986

61

344

61

Дубченко

E

Оттавей

CA

Чен

DL

Бейкер

JP

Неврологические симптомы, указывающие на демиелинизацию при болезни Крона после терапии инфликсимабом

евро J Гастроэнтерол гепатол

2006

18

565

6

Мохан

N

Эдвардс

ET

чашки

TR

Демиелинизация, возникающая во время терапии противоопухолевым фактором некроза альфа при воспалительных артритах

Arthritis Rheum

2001

44

2862

9

Томас

CW

Вайншенкер

BG

Sandborn

WJ

Демиелинизация во время терапии противоопухолевым фактором некроза альфа инфликсимабом при болезни Крона

Воспаление кишечника

2004

10

28

31

Бринкман

CJ

Broekhuyse

RM

Клеточно-опосредованный иммунитет после отслоения сетчатки по результатам стимуляции лимфоцитов

Am J Ophthalmol

1978

86

260

5

Schuknecht

HF

Патология уха при аутоиммунном заболевании

Adv Оториноларингол

1991

46

50

70

Ljungström

л

Францен

С

Schlaug

м

Elowson

S

Виидас

U

Реинфекция Chlamydia pneumoniae может вызвать изолированный и системный васкулит малых и крупных сосудов

Scand J Infect Dis Suppl

1997

104

37

40

Майор

MH

Альберс

FW

ван дер Гааг

R

Гмелиг-Мейлинг

Ф

Huizing

EH

Аутоиммунитет роговицы при синдроме Когана? Протокол двух дел

Анн Отол Ринол Ларингол

1992

101

679

84

Сумочка

Дж

Винснё

-П

Буккара

D

Стеркерс

O

Боделе

В

Метотрексат как стероидсберегающее средство при синдроме Когана: комментарий к краткой информации Ричардсона

Arthritis Rheum

1995

38

1348

9

Лунарди

С

Бейсон

С

Леандри

м

Аутоантитела к внутреннему уху и эндотелиальным антигенам при синдроме Когана

Ланцет

2002

360

915

21

Сент-Клер

EW

МакКаллум

RM

Синдром Когана

Curr Opin Rheumatol

1999

11

47

52

Хьюз

ГБ

Кинни

SE

Барна

Б.П.

Томсак

RL

Калабрезе

LH

Аутоиммунная реактивность при синдроме Когана: предварительное сообщение

Отоларингол Хирургия головы и шеи

1983

91

24

32

Казер

А

Zeissig

S

Блумберг

RS

Воспалительное заболевание кишечника

Анну Рев Иммунол

2010

28

573

621

Хейнс

БФ

Пикус

А

Кайзер-Купфер

м

Fauci

AS

Успешное лечение внезапной потери слуха при синдроме Когана кортикостероидами

Arthritis Rheum

1981

24

501

3

Маттесон

EL

Тырзаман

O

Facer

GW

Использование метотрексата при аутоиммунной потере слуха

Анн Отол Ринол Ларингол

2000

109

710

4

Аллен

NB

Кокс

CC

Кобо

м

Использование иммунодепрессантов при лечении тяжелых глазных и сосудистых проявлений синдрома Когана

Am J Med

1990

88

296

301

Touma

Z

Наввар

R

Хади

U

Hourani

м

Арайсси

т

Использование блокаторов TNF-альфа при синдроме Когана

Rheumatol Int

2007

27

995

6

Вейн

т

Haine

S

Конраадс

В

Синдром Когана с окклюзией левой коронарной артерии

Cardiol J

2009

16

573

6

Гадбан

R

Couret

м

Зенон

т

Эффективность инфликсимаба при синдроме Когана

J Ревматол

2008

35

2456

8

Фрикер

м

Бауманн

А

Вермелингер

Ф

Виллигер

PM

Хелблинг

А

Новый метод лечения болезней Когана? Блокаторы TNF-альфа

Rheumatol Int

2007

27

493

5

Авторские права © 2015 Европейская организация по болезни Крона и колита (ECCO). Опубликовано Oxford University Press. Все права защищены. Для получения разрешений обращайтесь по электронной почте: [email protected]

Когана у пациентов с воспалительным заболеванием кишечника — серия клинических случаев | Журнал Крона и колита

Абстрактные

Предпосылки:

Синдром Когана (CSy) — очень редкое аутоиммунное заболевание, поражающее в основном внутреннее ухо и глаза, и связано с воспалительным заболеванием кишечника (ВЗК).

Методы:

Это было ретроспективное наблюдательное исследование Европейской организации Крона и колита (ECCO), проведенное в рамках проекта CONFER. Ко всем членам ECCO был обращен призыв сообщать о случаях сопутствующего КСи и воспалительного заболевания кишечника (ВЗК). Клинические данные регистрировались в стандартизированной анкете.

Результаты:

В этой международной серии случаев сообщается о 22 сопутствующих случаях CSy – IBD в 14 крупных медицинских центрах. Средняя продолжительность ВЗК до постановки диагноза CSy составляла 8 лет.7 лет (диапазон 0,0–38,0), а средний возраст на момент постановки диагноза CSy составлял 44,6 года (диапазон 9,0–67,0). Шесть пациентов страдали язвенным колитом (ЯК), а 16 — болезнью Крона. Одиннадцать пациентов (50%) имели активную болезнь при диагнозе CSy. Шестнадцать пациентов проходили лечение ВЗК на момент постановки диагноза CSy, из которых 6 (37,5%) принимали противоопухолевый фактор некроза (TNF). У семи из 10 пациентов, которые лечились от CSy иммуномодуляторами (в основном кортикостероидами), наблюдался хотя бы частичный ответ.

Заключение:

На сегодняшний день это самая крупная серия случаев CSy – IBD. Хотя CSy считается аутоиммунным заболеванием и ассоциируется с ВЗК, иммуномодулирующее поддерживающее лечение ВЗК и даже терапия анти-TNF, по-видимому, не предотвращает начало заболевания. Более того, активность ВЗК, по-видимому, не вызывает CSy. Однако бдительность может способствовать ранней диагностике, а целенаправленное лечение кортикостероидами на начальном этапе потенциально может препятствовать ухудшению аудиовестибулярного аппарата. Наконец, бдительность и осведомленность могут также предложить лучшие условия для изучения патофизиологических механизмов этого редкого, но изнурительного явления.

1. Введение

Синдром Когана (CSy) — очень редкое аутоиммунное заболевание ¹ , которое поражает внутреннее ухо и глаза. ² Его типичное проявление впервые было описано в 1940-х годах. ³ Основой его клинического диагноза являются аудиовестибулярные симптомы, напоминающие болезнь Меньера, и воспаление глаз, такое как интерстициальный кератит. ⁴ У 70% пациентов наблюдаются другие системные проявления, такие как артралгия, лихорадка или миалгии, причем наиболее осложняющей формой является аортит. ⁵ Учитывая различное начало симптомов, возможность атипичных подтипов и отсутствие конкретных лабораторных тестов, диагноз часто затруднен, хотя недавно были описаны случаи кальцификации и сужения вестибулярного лабиринта и улитки на магнитно-резонансной томографии. . ^6,7 Несмотря на очень редкую заболеваемость, в литературе было опубликовано более 100 случаев, что дает более глубокое понимание различных клинических проявлений и патофизиологии заболевания. ⁸

Как известно из нескольких аутоиммунных заболеваний, CSy показывает связь с воспалительными заболеваниями. Интересно, что связь между CSy и воспалительными заболеваниями кишечника (IBD), такими как болезнь Крона (CD) и язвенный колит (UC), была описана у нескольких пациентов. ^7,9–16 Из-за системных проявлений как CSy, так и IBD и сложной диагностики CSy, диагностика CSy у пациентов с IBD, в частности, представляется сложной задачей. К настоящему времени зарегистрировано в общей сложности 13 пациентов с CSy и IBD. ^7,9–16 Более того, очень мало известно о лежащем в основе патофизиологическом механизме. Здесь мы сообщаем о серии случаев из 22 пациентов, страдающих как IBD, так и CSy. Учитывая большую исследуемую популяцию и включение пациентов из в общей сложности 14 крупных международных центров ВЗК, эта систематическая серия случаев представляет собой значительный вклад в знания об этом заболевании и может выявить возможную патофизиологическую связь между двумя аутоиммунно-опосредованными заболеваниями CSy и IBD. .

2. Методы

2.1. Дизайн исследования

В рамках этого многоцентрового обсервационного исследования Европейской организации Крона и колита (ECCO) были ретроспективно собраны случаи заболевания по всему миру в рамках проекта CONFER (Совместная сеть для сообщений об исключительно редких случаях). Проект CONFER был инициирован ECCO для того, чтобы конкретно идентифицировать и сообщать вместе редкие ассоциации заболеваний IBD, которые в других случаях редко сообщаются из-за их исключительной редкости.Вкратце, методология CONFER заключалась в выборе темы, достойной изучения, из предложений, представленных членами ECCO. После того, как конкретная ассоциация заболевания ВЗК была выбрана руководящим комитетом в качестве проекта CONFER (синдром Когана и ассоциация ВЗК в случае настоящего исследования), ECCO обратилась с призывом выявить похожие случаи, с которыми сталкиваются врачи с ВЗК во всем мире.

Обращение к врачам было сделано через объявления на ежегодном конгрессе ECCO, на национальных встречах по IBD в Европе и во время нескольких международных встреч по IBD.Кроме того, призыв к аналогичным случаям был разослан по электронной почте всем членам и аффилированным врачам ECCO, а также на веб-сайте ECCO и в электронных новостях ECCO. Затем врачам было предложено сообщить о своем случае в базу данных CONFER, используя заранее определенную стандартизированную форму отчета о случае. Призыв к данной серии дел был озаглавлен «Синдром Когана у пациентов с ВЗК».

2.2. Пациенты и процедуры

Все взрослые пациенты с ВЗК (возраст> 16 лет) с диагнозом КСи на протяжении всего курса ВЗК или до его диагноза соответствовали критериям включения в это исследование.Диагноз CSy был основан на клинических проявлениях согласно предыдущим отчетам и обзорам. ^1,17 Данные были собраны с использованием формы истории болезни, которая была разделена на два основных раздела. Раздел 1 включал характеристики пациента (эпидемиологические данные, история болезни, потребление алкоголя / курение, семейный анамнез) и заболевание (подтип ВЗК, дата постановки диагноза, Монреальская классификация, внекишечные проявления и лечение ВЗК). Раздел 2 включал описание CSy в отношении диагноза: лечение ВЗК при диагнозе CSy, симптомы и лечение, связанные с CSy (включая имплантацию улитки и исход лечения).Также были записаны соответствующие лабораторные исследования.

2.3. Статистика

Для статистического анализа использовалось программное обеспечение IBM SPSS Statistics версии 22.0.0 (SPSS Science, Inc., 2013 г., Чикаго, Иллинойс).

3. Результаты

3.1. Справочная информация о пациентах

Всего мы идентифицировали 22 пациента из 14 медицинских центров по всему миру. 16 пациентов имели CD и 6 пациентов UC. У четырех из 6 пациентов с ЯК был панколит (Монреальская классификация E3, 66.7%), тогда как у большинства пациентов с БК была выявлена ​​либо подвздошная (7 пациентов, 43,8%), либо подвздошно-толстая (6 пациентов, 37,5%) локализация заболевания. Средний возраст включения в исследование составил 46,6 года (диапазон 19,0–74,0), а средний возраст постановки диагноза ВЗК составил 34,7 года (диапазон 1,0–59,0). Тринадцать женщин (59,1%), 18 пациентов европеоидной расы (81,8%) и 2 пациента (9,1%) имели положительный семейный анамнез ВЗК, при этом 1 пациент сообщил о матери с ЯК, 2 брата и сестры с CD, а еще один пациент сообщил о сестре. с CD. Всего 3 пациента (13.6%) были курильщиками в настоящее время, в то время как 4 сообщили, что курили в прошлом, при этом среднее время прекращения курения составило 15,8 лет (3,0–29,0) на момент включения в исследование. Ранее сообщалось, что лечение ВЗК в основном состояло из 5-аминосалициловой кислоты (5-ASA) (17 пациентов, 77,3%), системных стероидов (13 пациентов, 59,1%) и азатиоприна / 6-меркаптопурина (AZA / MP) (12 пациентов, 54,4%). ). Всего 9 пациентов (40,9%) получили хотя бы одну дозу терапии фактором некроза опухоли (TNF). Восемь пациентов (36,4%) ранее перенесли операцию (проктоколэктомия при ЯК, частичная резекция подвздошной или тощей кишки и дренирование абсцесса прямой кишки).Характеристики пациентов представлены в Таблице 1. О четырех пациентах ранее сообщалось в серии случаев, изучающих связь между CSy и IBD. ⁹ Характеристики болезни CSy приведены в таблице 2.

Демографические данные пациентов и характеристики воспалительного заболевания кишечника (ВЗК).

Демографические данные пациента и характеристики воспалительного заболевания кишечника (ВЗК).

Характеристики воспалительного заболевания кишечника (ВЗК) и синдрома Когана (CSy).

Характеристики воспалительного заболевания кишечника (ВЗК) и синдрома Когана (CSy).

3.2. Синдром Когана и ВЗК

Все диагнозы CSy ( n = 22) были поставлены после постановки диагноза IBD. Средняя продолжительность ВЗК до постановки диагноза CSy составляла 8,7 года (0,0–38,0), а средний возраст на момент постановки диагноза — 44,6 (диапазон 9,0–67,0). Среднее время от первого нарушения слуха до постановки диагноза CSy составило 1 год (диапазон 0–15), что указывает на значительную продолжительность неопределенности перед постановкой диагноза CSy. Действительно, только у 8 пациентов (36,4%) диагноз можно было поставить точно, в то время как у 13 пациентов диагноз был вероятным, а у 1 пациента он оставался неопределенным.Одиннадцать пациентов (50%) имели активную болезнь на момент постановки диагноза CSy, и в общей сложности 16 пациентов (72,7%) в настоящее время получали лечение ВЗК (таблица 2). Наиболее частыми видами терапии были: 5-АСК (8 пациентов, 36,4%), АЗА / МП (3 пациента, 13,6%) и системные стероиды (2 пациента, 9,1%). Всего 6 пациентов (27,3%) получали лечение анти-TNF со средним интервалом между первым введением анти-TNF и первыми аудиовестибулярными или глазными симптомами 19,5 месяцев (диапазон 4,7–46,0). Среднее время до постановки диагноза CSy составило 24.2 месяца (23,0–47,0). Диагноз CSy был поставлен на основании оториноларингологического обследования, аудиометрии, офтальмологического обследования и визуализации черепа. Девять пациентов (40,9%) первыми сообщили о аудиовестибулярных симптомах, тогда как у 6 пациентов (27,3%) поражение глаз произошло первым. Два пациента (9,1%) сообщили о продромальных симптомах вирусной инфекции, предшествовавших развитию CSy. Среди наиболее часто описываемых симптомов CSy были симптомы, связанные с аудиовестибулярной системой, с шумом в ушах, нарушением слуха или потерей слуха вплоть до двусторонней глухоты и головокружением.Глазные симптомы были зарегистрированы у 9 пациентов, большинство из которых страдали интерстициальным кератитом. Также часто сообщалось о других системных симптомах, таких как головная боль, артралгии, головокружение или утомляемость, в то время как неврологический дефицит был очень редким, с гемипарезом и нистагмом только у 1 пациента. Кроме того, только 1 пациент сообщил о сосудистых осложнениях (например, аортите). Ни один из продолжающихся аудиовестибулярных или неврологических симптомов не был связан с предшествующим или сопутствующим лечением анти-TNF.Зарегистрированные симптомы CSy приведены в Таблице 3.

Частота симптомов синдрома Когана.

Частота симптомов синдрома Когана.

Лечение CSy было начато у 10 пациентов (45,5%), причем почти все они получали системные кортикостероиды. Один пациент лечился только метотрексатом, в то время как 2 из других 9 пациентов лечились циклофосфамидом и АЗА, соответственно, в дополнение к пероральным кортикостероидам.Из получавших лечение 7 пациентов (70%) показали, по крайней мере, частичный ответ или стабилизацию заболевания, а еще 1 пациент все еще проходил терапию и ожидает ответа. Имплантация улитки выполнена 4 пациентам. Лабораторные исследования были нормальными у большинства пациентов, с аномальным, но лишь незначительным повышением С-реактивного белка у 7 пациентов (в среднем 8,2 мг / л, диапазон 1,4–18,0) и повышенной реакцией оседания крови только у 5 пациентов (в среднем 56 мм / ч. , диапазон 45–70).

4.Обсуждение

Синдром Когана — очень редкое аутоиммунное заболевание, поражающее внутреннее ухо, которое в конечном итоге может привести к полной (двусторонней) глухоте. ¹⁸ Как правило, поражает молодых людей европеоидной расы, ⁸ со средним возрастом 25 лет в начале болезни и без гендерной предрасположенности, ¹⁹ , что резко контрастирует с относительно более старым возрастом (средний возраст начала CSy 44,6 года) и преобладание женщин в этой серии случаев — даже с учетом задержки диагностики в 1 год (максимум 15 лет).Другие аутоиммунные нарушения встречаются у 15–30% пациентов с CSy. ² На сегодняшний день зарегистрировано только 13 пациентов с сопутствующим диагнозом ВЗК и КСи. В подавляющем большинстве случаев начало CSy предшествует проявлению IBD. ^7,12 Здесь мы сообщаем о 22 пациентах с ВЗК, которым всем был поставлен диагноз КСи после проявления ВЗК со средним временем от диагноза ВЗК до диагноза КСи 8,7 года и широким диапазоном 0,0–38,0 лет. Мало что известно об этой связи между CSy и IBD, и еще меньше известно о его патогенетических механизмах.Учитывая чрезвычайно редкую заболеваемость CSy, не превышающую 250 случаев, описанных в медицинской литературе, ¹⁸ выявление 22 пациентов с ВЗК с сопутствующим CSy здесь может свидетельствовать о более сильной связи между этими двумя объектами дисрегуляции иммунитета, чем считалось ранее. Однако, как было показано в нескольких случаях лечения воспалительными заболеваниями, такими как ВЗК или ревматоидный артрит, анти-TNF, ^20–22 антитела к TNF сами по себе могут вызывать неврологические симптомы, которые могут включать симптомы, подобные CSy, через процесс демиелинизации. сравнимо с рассеянным склерозом.Тем не менее, ни одно из продолжающихся аудиовестибулярных или других неврологических проявлений не было связано с анти-TNF у 9 пациентов, получавших предшествующую или сопутствующую терапию анти-TNF.

Синдром Когана считается аутоиммунным заболеванием, которое опосредуется реакцией гиперчувствительности на инфекционные агенты, связанные с васкулитом. ^1,23,24 Непосредственно предшествующая инфекция верхних дыхательных путей может привести, в частности, к перекрестной реактивности аутоантител. Интересно, что в некоторых отчетах о случаях заболевания были обнаружены повышенные титры против Chlamydia trachomatis и Chlamydia pneumoniae . ^10,25 Однако в этой серии случаев только 2 пациента сообщили о продромальных симптомах вирусной инфекции, предшествовавших диагнозу CSy. Было идентифицировано несколько антител, направленных против антигенов роговицы и антигенов на эндотелиальных клетках и во внутреннем ухе. ^1,16,26,27 Один из них, обладающий реактивностью против пептида Cogan, который имеет гомологию последовательностей с CD148 и коннексином 26 (экспрессируется на эндотелиальных клетках и во внутреннем ухе), способен переносить болезнь на животных моделях. . ²⁸ Кроме того, гистопатологические исследования выявили инфильтрацию лимфоцитов и плазматических клеток в ткань роговицы и улитки, что свидетельствует о клеточно-опосредованной аутоиммунной реактивности. ²⁹ Это дополнительно подтверждается тем фактом, что лимфоциты пациентов CSy активируются при воздействии антигенов роговицы и внутреннего уха. ^14,23,30 Напротив, ВЗК — с двумя основными подтипами CD и UC — не рассматривается как классическое аутоиммунное заболевание, и его этиопатогенез все еще не полностью изучен.Тем не менее, это считается многофакторным заболеванием, которое возникает в результате сложного взаимодействия генетических, экологических и иммунологических факторов с аномальным иммунным ответом хозяина на стимулы окружающей среды. ³¹ До сих пор не было идентифицировано общих патогенетических механизмов между CSy и IBD. Насколько нам известно, общих генов восприимчивости, аутоантител или факторов окружающей среды не существует. Интересно, что активность ВЗК, по-видимому, не запускает CSy, учитывая открытие, что у 50% из них были покоящиеся CD или UC на момент постановки диагноза CSy в этой серии случаев.Можно предположить, что ассоциация между этими сущностями представляет собой не более чем кластер из двух расстройств с дисрегулируемой иммунной системой, а не один общий основной аутоиммунный процесс.

Успех лечения CSy зависит от его ранней диагностики и раннего начала приема системных кортикостероидов, которые считаются лечением первой линии при патологии внутреннего уха, тяжелом воспалении глаза и / или системном васкулите. ¹⁷ Если лечение начато в первые 2 недели после потери слуха, более чем у 50% пациентов наблюдается некоторое улучшение, и только у 8% улучшится, если лечение начнется позже. ^10,19,32 Комбинация с другими иммунодепрессантами, такими как циклоспорин или метотрексат, может даже улучшить течение болезни. ^10,19,32 Недавно сообщалось, что лечение анти-TNF (в частности, инфликсимабом) дает некоторый эффект. ^35–38 Однако эта эффективность кажется ограниченной, что согласуется с нашим выводом о том, что у 6 пациентов развился CSy во время лечения антителами против TNF. Ограниченная частота ответа на иммуномодулирующее лечение также отражается в том факте, что у 16 ​​пациентов был диагностирован CSy, несмотря на поддерживающее лечение ВЗК.Учитывая относительно ограничительный терапевтический подход к нашим 22 пациентам, из которых только 10 получали иммуномодуляторы, показатель успеха лечения (частичный ответ 70%) был выше, чем в литературе. Лечение против TNF не проводилось. Примечательно, что прогрессирование заболевания наблюдалось у всех других пациентов, что в конечном итоге привело к односторонней или даже двусторонней глухоте у 13 из них, при этом 4 пациентам потребовалась имплантация улитки в качестве ultima ratio.

Однако, как предположили Scharl et al., ⁹ связь между CSy и IBD может быть даже сильнее, чем считалось ранее.Учитывая быстрое прогрессирование CSy, в конечном итоге приводящее к (двусторонней) глухоте, следует учитывать этот очень редкий диагноз у пациентов с IBD, жалующихся на неспецифические аудиовестибулярные симптомы, такие как головокружение и потеря слуха и / или воспаление глаз. Хотя CSy считается аутоиммунным заболеванием, иммуномодулирующее поддерживающее лечение ВЗК и даже антитела против TNF, по-видимому, не предотвращают начало заболевания. Более того, активность ВЗК, по-видимому, не вызывает CSy. Однако ранняя диагностика является ключевым моментом, и раннее начало приема системных кортикостероидов у отдельных пациентов может привести, по крайней мере, к частичному ответу и улучшению аудиовестибулярного аппарата.В противном случае болезнь быстро прогрессирует, что в конечном итоге приводит к односторонней или даже двусторонней глухоте. В заключение, бдительность может способствовать ранней диагностике, а целенаправленное лечение кортикостероидами на начальном этапе потенциально может препятствовать ухудшению аудиовестибулярного аппарата. Наконец, бдительность и осведомленность могут также предложить лучшие условия для изучения патофизиологических механизмов этого редкого, но изнурительного явления.

Конфликт интересов

Не объявлено.

Авторские взносы

SRV и JFR разработали исследование; SRV, JFR и TG отвечали за анализ и интерпретацию данных и составление рукописи; MS, KK, CKT, HB, RF, GM, AVW, ABS, HY, CF, CS, RK и GR внесли вклад в рассмотрение дел и несли ответственность за редактирование рукописи, а также за лечение пациентов.

Список литературы

Греко

А

Галло

А

Фускони

м

Синдром Когана: аутоиммунное заболевание внутреннего уха

Аутоиммун Ред.

2013

12

396

400

Бротон

SS

Мейерхофф

WE

Коэн

SB

Иммуноопосредованное заболевание внутреннего уха: 10-летний опыт

Semin Arthritis Rheum

2004

34

544

8

Коган

D

Синдром несифилитического интерстициального кератита и вестибулоаудиторные симптомы

Arch Ophthalmol

1945

33

144

9

Ван Дорнум

S

МакКолл

G

Уолтер

м

Дженненс

Я

Bhathal

-П

Фитили

IP

Затяжной продромальный период, системный васкулит и глухота при синдроме Когана

Ann Rheum Dis

2001

60

69

71

Чесон

BD

Блюминг

AZ

Алрой

Дж

Синдром Когана: системный васкулит

Am J Med

1976

60

549

55

Кассельман

JW

Майор

MH

Альберс

FW

МРТ внутреннего уха у больных с синдромом Когана

AJNR Am J Neuroradiol

1994

15

131

8

Gluth

МБ

Барац

КН

Маттесон

EL

Дрисколл

класс

Синдром Когана: ретроспективный обзор 60 пациентов за полвека

Mayo Clin Proc

2006

81

483

8

Кундифф

Дж

Кансал

S

Кумар

А

Гольдштейн

DA

Тесслер

HH

Синдром Когана: причина прогрессирующей глухоты

Ам Дж Отоларингол

2006

27

68

70

Шарл

м

Frei

-П

Жареный

м

Роглер

G

Вавричка

SR

Связь между синдромом Когана и воспалительным заболеванием кишечника: серия случаев

J Crohns Colitis

2011

5

64

8

Хейнс

БФ

Кайзер-Купфер

MI

Мейсон

-П

Fauci

AS

Синдром Когана: исследования с участием тринадцати пациентов, долгосрочное наблюдение и обзор литературы

Медицина (Балтимор)

1980

59

426

41

Ярмарка

JR

Леви

GA

Кератит и глухота

Am J Ophthalmol

1960

49

1017

21

Бахмейер

С

Леклерк-Ландграф

N

Острая аутоиммунная сенсоневральная потеря слуха, связанная с болезнью Крона

Am J Gastroenterol

1998

93

2565

7

Карвонен

AL

Рахко

т

Ваджалахти

-П

Джуппила

Дж

[Воспаление кишечника, связанное с нейросенсорной глухотой и иритом — атипичный синдром Когана?]

Duodecim

1988

104

1260

3

Петерс

ГДж

Cremers

CW

Щипцы

AJ

Hoefnagels

WH

Атипичный синдром Когана: аутоиммунное заболевание?

Анн Отол Ринол Ларингол

1986

95

173

5

Буге

А

Шамуар

JM

Мишон

С

[Синдром Когана: по поводу случая. Связь с болезнью Крона]

Ann Med Interne (Париж)

1986

137

75

6

Froehlich

Ф

Жареный

м

Гонверс

JJ

Сарага

E

Торенс

Дж

Pecoud

А

Ассоциация болезни Крона и синдрома Когана

Dig Dis Sci

1994

39

1134

7

Кессель

А

Вадаш

Z

Туби

E

Синдром Когана — патогенез, клинические варианты и подходы к лечению

Аутоиммун Ред.

2014

13

351

4

Инь

YL

Hirsch

BE

Атипичный синдром Когана: история болезни

Ам Дж Отоларингол

2010

31

279

82

Воллерцен

RS

Макдональдс

ТДж

Янг

BR

Банки

PM

Стэнсон

AW

Ильструп

DM

Синдром Когана: 18 случаев и обзор литературы

Mayo Clin Proc

1986

61

344

61

Дубченко

E

Оттавей

CA

Чен

DL

Бейкер

JP

Неврологические симптомы, указывающие на демиелинизацию при болезни Крона после терапии инфликсимабом

евро J Гастроэнтерол гепатол

2006

18

565

6

Мохан

N

Эдвардс

ET

чашки

TR

Демиелинизация, возникающая во время терапии противоопухолевым фактором некроза альфа при воспалительных артритах

Arthritis Rheum

2001

44

2862

9

Томас

CW

Вайншенкер

BG

Sandborn

WJ

Демиелинизация во время терапии противоопухолевым фактором некроза альфа инфликсимабом при болезни Крона

Воспаление кишечника

2004

10

28

31

Бринкман

CJ

Broekhuyse

RM

Клеточно-опосредованный иммунитет после отслоения сетчатки по результатам стимуляции лимфоцитов

Am J Ophthalmol

1978

86

260

5

Schuknecht

HF

Патология уха при аутоиммунном заболевании

Adv Оториноларингол

1991

46

50

70

Ljungström

л

Францен

С

Schlaug

м

Elowson

S

Виидас

U

Реинфекция Chlamydia pneumoniae может вызвать изолированный и системный васкулит малых и крупных сосудов

Scand J Infect Dis Suppl

1997

104

37

40

Майор

MH

Альберс

FW

ван дер Гааг

R

Гмелиг-Мейлинг

Ф

Huizing

EH

Аутоиммунитет роговицы при синдроме Когана? Протокол двух дел

Анн Отол Ринол Ларингол

1992

101

679

84

Сумочка

Дж

Винснё

-П

Буккара

D

Стеркерс

O

Боделе

В

Метотрексат как стероидсберегающее средство при синдроме Когана: комментарий к краткой информации Ричардсона

Arthritis Rheum

1995

38

1348

9

Лунарди

С

Бейсон

С

Леандри

м

Аутоантитела к внутреннему уху и эндотелиальным антигенам при синдроме Когана

Ланцет

2002

360

915

21

Сент-Клер

EW

МакКаллум

RM

Синдром Когана

Curr Opin Rheumatol

1999

11

47

52

Хьюз

ГБ

Кинни

SE

Барна

Б.П.

Томсак

RL

Калабрезе

LH

Аутоиммунная реактивность при синдроме Когана: предварительное сообщение

Отоларингол Хирургия головы и шеи

1983

91

24

32

Казер

А

Zeissig

S

Блумберг

RS

Воспалительное заболевание кишечника

Анну Рев Иммунол

2010

28

573

621

Хейнс

БФ

Пикус

А

Кайзер-Купфер

м

Fauci

AS

Успешное лечение внезапной потери слуха при синдроме Когана кортикостероидами

Arthritis Rheum

1981

24

501

3

Маттесон

EL

Тырзаман

O

Facer

GW

Использование метотрексата при аутоиммунной потере слуха

Анн Отол Ринол Ларингол

2000

109

710

4

Аллен

NB

Кокс

CC

Кобо

м

Использование иммунодепрессантов при лечении тяжелых глазных и сосудистых проявлений синдрома Когана

Am J Med

1990

88

296

301

Touma

Z

Наввар

R

Хади

U

Hourani

м

Арайсси

т

Использование блокаторов TNF-альфа при синдроме Когана

Rheumatol Int

2007

27

995

6

Вейн

т

Haine

S

Конраадс

В

Синдром Когана с окклюзией левой коронарной артерии

Cardiol J

2009

16

573

6

Гадбан

R

Couret

м

Зенон

т

Эффективность инфликсимаба при синдроме Когана

J Ревматол

2008

35

2456

8

Фрикер

м

Бауманн

А

Вермелингер

Ф

Виллигер

PM

Хелблинг

А

Новый метод лечения болезней Когана? Блокаторы TNF-альфа

Rheumatol Int

2007

27

493

5

Авторские права © 2015 Европейская организация по болезни Крона и колита (ECCO). Опубликовано Oxford University Press. Все права защищены. Для получения разрешений обращайтесь по электронной почте: [email protected]

Когана у пациентов с воспалительным заболеванием кишечника — серия клинических случаев | Журнал Крона и колита

Абстрактные

Предпосылки:

Синдром Когана (CSy) — очень редкое аутоиммунное заболевание, поражающее в основном внутреннее ухо и глаза, и связано с воспалительным заболеванием кишечника (ВЗК).

Методы:

Это было ретроспективное наблюдательное исследование Европейской организации Крона и колита (ECCO), проведенное в рамках проекта CONFER. Ко всем членам ECCO был обращен призыв сообщать о случаях сопутствующего КСи и воспалительного заболевания кишечника (ВЗК). Клинические данные регистрировались в стандартизированной анкете.

Результаты:

В этой международной серии случаев сообщается о 22 сопутствующих случаях CSy – IBD в 14 крупных медицинских центрах. Средняя продолжительность ВЗК до постановки диагноза CSy составляла 8 лет.7 лет (диапазон 0,0–38,0), а средний возраст на момент постановки диагноза CSy составлял 44,6 года (диапазон 9,0–67,0). Шесть пациентов страдали язвенным колитом (ЯК), а 16 — болезнью Крона. Одиннадцать пациентов (50%) имели активную болезнь при диагнозе CSy. Шестнадцать пациентов проходили лечение ВЗК на момент постановки диагноза CSy, из которых 6 (37,5%) принимали противоопухолевый фактор некроза (TNF). У семи из 10 пациентов, которые лечились от CSy иммуномодуляторами (в основном кортикостероидами), наблюдался хотя бы частичный ответ.

Заключение:

На сегодняшний день это самая крупная серия случаев CSy – IBD. Хотя CSy считается аутоиммунным заболеванием и ассоциируется с ВЗК, иммуномодулирующее поддерживающее лечение ВЗК и даже терапия анти-TNF, по-видимому, не предотвращает начало заболевания. Более того, активность ВЗК, по-видимому, не вызывает CSy. Однако бдительность может способствовать ранней диагностике, а целенаправленное лечение кортикостероидами на начальном этапе потенциально может препятствовать ухудшению аудиовестибулярного аппарата. Наконец, бдительность и осведомленность могут также предложить лучшие условия для изучения патофизиологических механизмов этого редкого, но изнурительного явления.

1. Введение

Синдром Когана (CSy) — очень редкое аутоиммунное заболевание ¹ , которое поражает внутреннее ухо и глаза. ² Его типичное проявление впервые было описано в 1940-х годах. ³ Основой его клинического диагноза являются аудиовестибулярные симптомы, напоминающие болезнь Меньера, и воспаление глаз, такое как интерстициальный кератит. ⁴ У 70% пациентов наблюдаются другие системные проявления, такие как артралгия, лихорадка или миалгии, причем наиболее осложняющей формой является аортит. ⁵ Учитывая различное начало симптомов, возможность атипичных подтипов и отсутствие конкретных лабораторных тестов, диагноз часто затруднен, хотя недавно были описаны случаи кальцификации и сужения вестибулярного лабиринта и улитки на магнитно-резонансной томографии. . ^6,7 Несмотря на очень редкую заболеваемость, в литературе было опубликовано более 100 случаев, что дает более глубокое понимание различных клинических проявлений и патофизиологии заболевания. ⁸

Как известно из нескольких аутоиммунных заболеваний, CSy показывает связь с воспалительными заболеваниями. Интересно, что связь между CSy и воспалительными заболеваниями кишечника (IBD), такими как болезнь Крона (CD) и язвенный колит (UC), была описана у нескольких пациентов. ^7,9–16 Из-за системных проявлений как CSy, так и IBD и сложной диагностики CSy, диагностика CSy у пациентов с IBD, в частности, представляется сложной задачей. К настоящему времени зарегистрировано в общей сложности 13 пациентов с CSy и IBD. ^7,9–16 Более того, очень мало известно о лежащем в основе патофизиологическом механизме. Здесь мы сообщаем о серии случаев из 22 пациентов, страдающих как IBD, так и CSy. Учитывая большую исследуемую популяцию и включение пациентов из в общей сложности 14 крупных международных центров ВЗК, эта систематическая серия случаев представляет собой значительный вклад в знания об этом заболевании и может выявить возможную патофизиологическую связь между двумя аутоиммунно-опосредованными заболеваниями CSy и IBD. .

2. Методы

2.1. Дизайн исследования

В рамках этого многоцентрового обсервационного исследования Европейской организации Крона и колита (ECCO) были ретроспективно собраны случаи заболевания по всему миру в рамках проекта CONFER (Совместная сеть для сообщений об исключительно редких случаях). Проект CONFER был инициирован ECCO для того, чтобы конкретно идентифицировать и сообщать вместе редкие ассоциации заболеваний IBD, которые в других случаях редко сообщаются из-за их исключительной редкости.Вкратце, методология CONFER заключалась в выборе темы, достойной изучения, из предложений, представленных членами ECCO. После того, как конкретная ассоциация заболевания ВЗК была выбрана руководящим комитетом в качестве проекта CONFER (синдром Когана и ассоциация ВЗК в случае настоящего исследования), ECCO обратилась с призывом выявить похожие случаи, с которыми сталкиваются врачи с ВЗК во всем мире.

Обращение к врачам было сделано через объявления на ежегодном конгрессе ECCO, на национальных встречах по IBD в Европе и во время нескольких международных встреч по IBD.Кроме того, призыв к аналогичным случаям был разослан по электронной почте всем членам и аффилированным врачам ECCO, а также на веб-сайте ECCO и в электронных новостях ECCO. Затем врачам было предложено сообщить о своем случае в базу данных CONFER, используя заранее определенную стандартизированную форму отчета о случае. Призыв к данной серии дел был озаглавлен «Синдром Когана у пациентов с ВЗК».

2.2. Пациенты и процедуры

Все взрослые пациенты с ВЗК (возраст> 16 лет) с диагнозом КСи на протяжении всего курса ВЗК или до его диагноза соответствовали критериям включения в это исследование.Диагноз CSy был основан на клинических проявлениях согласно предыдущим отчетам и обзорам. ^1,17 Данные были собраны с использованием формы истории болезни, которая была разделена на два основных раздела. Раздел 1 включал характеристики пациента (эпидемиологические данные, история болезни, потребление алкоголя / курение, семейный анамнез) и заболевание (подтип ВЗК, дата постановки диагноза, Монреальская классификация, внекишечные проявления и лечение ВЗК). Раздел 2 включал описание CSy в отношении диагноза: лечение ВЗК при диагнозе CSy, симптомы и лечение, связанные с CSy (включая имплантацию улитки и исход лечения).Также были записаны соответствующие лабораторные исследования.

2.3. Статистика

Для статистического анализа использовалось программное обеспечение IBM SPSS Statistics версии 22.0.0 (SPSS Science, Inc., 2013 г., Чикаго, Иллинойс).

3. Результаты

3.1. Справочная информация о пациентах

Всего мы идентифицировали 22 пациента из 14 медицинских центров по всему миру. 16 пациентов имели CD и 6 пациентов UC. У четырех из 6 пациентов с ЯК был панколит (Монреальская классификация E3, 66.7%), тогда как у большинства пациентов с БК была выявлена ​​либо подвздошная (7 пациентов, 43,8%), либо подвздошно-толстая (6 пациентов, 37,5%) локализация заболевания. Средний возраст включения в исследование составил 46,6 года (диапазон 19,0–74,0), а средний возраст постановки диагноза ВЗК составил 34,7 года (диапазон 1,0–59,0). Тринадцать женщин (59,1%), 18 пациентов европеоидной расы (81,8%) и 2 пациента (9,1%) имели положительный семейный анамнез ВЗК, при этом 1 пациент сообщил о матери с ЯК, 2 брата и сестры с CD, а еще один пациент сообщил о сестре. с CD. Всего 3 пациента (13.6%) были курильщиками в настоящее время, в то время как 4 сообщили, что курили в прошлом, при этом среднее время прекращения курения составило 15,8 лет (3,0–29,0) на момент включения в исследование. Ранее сообщалось, что лечение ВЗК в основном состояло из 5-аминосалициловой кислоты (5-ASA) (17 пациентов, 77,3%), системных стероидов (13 пациентов, 59,1%) и азатиоприна / 6-меркаптопурина (AZA / MP) (12 пациентов, 54,4%). ). Всего 9 пациентов (40,9%) получили хотя бы одну дозу терапии фактором некроза опухоли (TNF). Восемь пациентов (36,4%) ранее перенесли операцию (проктоколэктомия при ЯК, частичная резекция подвздошной или тощей кишки и дренирование абсцесса прямой кишки).Характеристики пациентов представлены в Таблице 1. О четырех пациентах ранее сообщалось в серии случаев, изучающих связь между CSy и IBD. ⁹ Характеристики болезни CSy приведены в таблице 2.

Демографические данные пациентов и характеристики воспалительного заболевания кишечника (ВЗК).

Демографические данные пациента и характеристики воспалительного заболевания кишечника (ВЗК).

Характеристики воспалительного заболевания кишечника (ВЗК) и синдрома Когана (CSy).

Характеристики воспалительного заболевания кишечника (ВЗК) и синдрома Когана (CSy).

3.2. Синдром Когана и ВЗК

Все диагнозы CSy ( n = 22) были поставлены после постановки диагноза IBD. Средняя продолжительность ВЗК до постановки диагноза CSy составляла 8,7 года (0,0–38,0), а средний возраст на момент постановки диагноза — 44,6 (диапазон 9,0–67,0). Среднее время от первого нарушения слуха до постановки диагноза CSy составило 1 год (диапазон 0–15), что указывает на значительную продолжительность неопределенности перед постановкой диагноза CSy. Действительно, только у 8 пациентов (36,4%) диагноз можно было поставить точно, в то время как у 13 пациентов диагноз был вероятным, а у 1 пациента он оставался неопределенным.Одиннадцать пациентов (50%) имели активную болезнь на момент постановки диагноза CSy, и в общей сложности 16 пациентов (72,7%) в настоящее время получали лечение ВЗК (таблица 2). Наиболее частыми видами терапии были: 5-АСК (8 пациентов, 36,4%), АЗА / МП (3 пациента, 13,6%) и системные стероиды (2 пациента, 9,1%). Всего 6 пациентов (27,3%) получали лечение анти-TNF со средним интервалом между первым введением анти-TNF и первыми аудиовестибулярными или глазными симптомами 19,5 месяцев (диапазон 4,7–46,0). Среднее время до постановки диагноза CSy составило 24.2 месяца (23,0–47,0). Диагноз CSy был поставлен на основании оториноларингологического обследования, аудиометрии, офтальмологического обследования и визуализации черепа. Девять пациентов (40,9%) первыми сообщили о аудиовестибулярных симптомах, тогда как у 6 пациентов (27,3%) поражение глаз произошло первым. Два пациента (9,1%) сообщили о продромальных симптомах вирусной инфекции, предшествовавших развитию CSy. Среди наиболее часто описываемых симптомов CSy были симптомы, связанные с аудиовестибулярной системой, с шумом в ушах, нарушением слуха или потерей слуха вплоть до двусторонней глухоты и головокружением.Глазные симптомы были зарегистрированы у 9 пациентов, большинство из которых страдали интерстициальным кератитом. Также часто сообщалось о других системных симптомах, таких как головная боль, артралгии, головокружение или утомляемость, в то время как неврологический дефицит был очень редким, с гемипарезом и нистагмом только у 1 пациента. Кроме того, только 1 пациент сообщил о сосудистых осложнениях (например, аортите). Ни один из продолжающихся аудиовестибулярных или неврологических симптомов не был связан с предшествующим или сопутствующим лечением анти-TNF.Зарегистрированные симптомы CSy приведены в Таблице 3.

Частота симптомов синдрома Когана.

Частота симптомов синдрома Когана.

Лечение CSy было начато у 10 пациентов (45,5%), причем почти все они получали системные кортикостероиды. Один пациент лечился только метотрексатом, в то время как 2 из других 9 пациентов лечились циклофосфамидом и АЗА, соответственно, в дополнение к пероральным кортикостероидам.Из получавших лечение 7 пациентов (70%) показали, по крайней мере, частичный ответ или стабилизацию заболевания, а еще 1 пациент все еще проходил терапию и ожидает ответа. Имплантация улитки выполнена 4 пациентам. Лабораторные исследования были нормальными у большинства пациентов, с аномальным, но лишь незначительным повышением С-реактивного белка у 7 пациентов (в среднем 8,2 мг / л, диапазон 1,4–18,0) и повышенной реакцией оседания крови только у 5 пациентов (в среднем 56 мм / ч. , диапазон 45–70).

4.Обсуждение

Синдром Когана — очень редкое аутоиммунное заболевание, поражающее внутреннее ухо, которое в конечном итоге может привести к полной (двусторонней) глухоте. ¹⁸ Как правило, поражает молодых людей европеоидной расы, ⁸ со средним возрастом 25 лет в начале болезни и без гендерной предрасположенности, ¹⁹ , что резко контрастирует с относительно более старым возрастом (средний возраст начала CSy 44,6 года) и преобладание женщин в этой серии случаев — даже с учетом задержки диагностики в 1 год (максимум 15 лет).Другие аутоиммунные нарушения встречаются у 15–30% пациентов с CSy. ² На сегодняшний день зарегистрировано только 13 пациентов с сопутствующим диагнозом ВЗК и КСи. В подавляющем большинстве случаев начало CSy предшествует проявлению IBD. ^7,12 Здесь мы сообщаем о 22 пациентах с ВЗК, которым всем был поставлен диагноз КСи после проявления ВЗК со средним временем от диагноза ВЗК до диагноза КСи 8,7 года и широким диапазоном 0,0–38,0 лет. Мало что известно об этой связи между CSy и IBD, и еще меньше известно о его патогенетических механизмах.Учитывая чрезвычайно редкую заболеваемость CSy, не превышающую 250 случаев, описанных в медицинской литературе, ¹⁸ выявление 22 пациентов с ВЗК с сопутствующим CSy здесь может свидетельствовать о более сильной связи между этими двумя объектами дисрегуляции иммунитета, чем считалось ранее. Однако, как было показано в нескольких случаях лечения воспалительными заболеваниями, такими как ВЗК или ревматоидный артрит, анти-TNF, ^20–22 антитела к TNF сами по себе могут вызывать неврологические симптомы, которые могут включать симптомы, подобные CSy, через процесс демиелинизации. сравнимо с рассеянным склерозом.Тем не менее, ни одно из продолжающихся аудиовестибулярных или других неврологических проявлений не было связано с анти-TNF у 9 пациентов, получавших предшествующую или сопутствующую терапию анти-TNF.

Синдром Когана считается аутоиммунным заболеванием, которое опосредуется реакцией гиперчувствительности на инфекционные агенты, связанные с васкулитом. ^1,23,24 Непосредственно предшествующая инфекция верхних дыхательных путей может привести, в частности, к перекрестной реактивности аутоантител. Интересно, что в некоторых отчетах о случаях заболевания были обнаружены повышенные титры против Chlamydia trachomatis и Chlamydia pneumoniae . ^10,25 Однако в этой серии случаев только 2 пациента сообщили о продромальных симптомах вирусной инфекции, предшествовавших диагнозу CSy. Было идентифицировано несколько антител, направленных против антигенов роговицы и антигенов на эндотелиальных клетках и во внутреннем ухе. ^1,16,26,27 Один из них, обладающий реактивностью против пептида Cogan, который имеет гомологию последовательностей с CD148 и коннексином 26 (экспрессируется на эндотелиальных клетках и во внутреннем ухе), способен переносить болезнь на животных моделях. . ²⁸ Кроме того, гистопатологические исследования выявили инфильтрацию лимфоцитов и плазматических клеток в ткань роговицы и улитки, что свидетельствует о клеточно-опосредованной аутоиммунной реактивности. ²⁹ Это дополнительно подтверждается тем фактом, что лимфоциты пациентов CSy активируются при воздействии антигенов роговицы и внутреннего уха. ^14,23,30 Напротив, ВЗК — с двумя основными подтипами CD и UC — не рассматривается как классическое аутоиммунное заболевание, и его этиопатогенез все еще не полностью изучен.Тем не менее, это считается многофакторным заболеванием, которое возникает в результате сложного взаимодействия генетических, экологических и иммунологических факторов с аномальным иммунным ответом хозяина на стимулы окружающей среды. ³¹ До сих пор не было идентифицировано общих патогенетических механизмов между CSy и IBD. Насколько нам известно, общих генов восприимчивости, аутоантител или факторов окружающей среды не существует. Интересно, что активность ВЗК, по-видимому, не запускает CSy, учитывая открытие, что у 50% из них были покоящиеся CD или UC на момент постановки диагноза CSy в этой серии случаев.Можно предположить, что ассоциация между этими сущностями представляет собой не более чем кластер из двух расстройств с дисрегулируемой иммунной системой, а не один общий основной аутоиммунный процесс.

Успех лечения CSy зависит от его ранней диагностики и раннего начала приема системных кортикостероидов, которые считаются лечением первой линии при патологии внутреннего уха, тяжелом воспалении глаза и / или системном васкулите. ¹⁷ Если лечение начато в первые 2 недели после потери слуха, более чем у 50% пациентов наблюдается некоторое улучшение, и только у 8% улучшится, если лечение начнется позже. ^10,19,32 Комбинация с другими иммунодепрессантами, такими как циклоспорин или метотрексат, может даже улучшить течение болезни. ^10,19,32 Недавно сообщалось, что лечение анти-TNF (в частности, инфликсимабом) дает некоторый эффект. ^35–38 Однако эта эффективность кажется ограниченной, что согласуется с нашим выводом о том, что у 6 пациентов развился CSy во время лечения антителами против TNF. Ограниченная частота ответа на иммуномодулирующее лечение также отражается в том факте, что у 16 ​​пациентов был диагностирован CSy, несмотря на поддерживающее лечение ВЗК.Учитывая относительно ограничительный терапевтический подход к нашим 22 пациентам, из которых только 10 получали иммуномодуляторы, показатель успеха лечения (частичный ответ 70%) был выше, чем в литературе. Лечение против TNF не проводилось. Примечательно, что прогрессирование заболевания наблюдалось у всех других пациентов, что в конечном итоге привело к односторонней или даже двусторонней глухоте у 13 из них, при этом 4 пациентам потребовалась имплантация улитки в качестве ultima ratio.

Однако, как предположили Scharl et al., ⁹ связь между CSy и IBD может быть даже сильнее, чем считалось ранее.Учитывая быстрое прогрессирование CSy, в конечном итоге приводящее к (двусторонней) глухоте, следует учитывать этот очень редкий диагноз у пациентов с IBD, жалующихся на неспецифические аудиовестибулярные симптомы, такие как головокружение и потеря слуха и / или воспаление глаз. Хотя CSy считается аутоиммунным заболеванием, иммуномодулирующее поддерживающее лечение ВЗК и даже антитела против TNF, по-видимому, не предотвращают начало заболевания. Более того, активность ВЗК, по-видимому, не вызывает CSy. Однако ранняя диагностика является ключевым моментом, и раннее начало приема системных кортикостероидов у отдельных пациентов может привести, по крайней мере, к частичному ответу и улучшению аудиовестибулярного аппарата.В противном случае болезнь быстро прогрессирует, что в конечном итоге приводит к односторонней или даже двусторонней глухоте. В заключение, бдительность может способствовать ранней диагностике, а целенаправленное лечение кортикостероидами на начальном этапе потенциально может препятствовать ухудшению аудиовестибулярного аппарата. Наконец, бдительность и осведомленность могут также предложить лучшие условия для изучения патофизиологических механизмов этого редкого, но изнурительного явления.

Конфликт интересов

Не объявлено.

Авторские взносы

SRV и JFR разработали исследование; SRV, JFR и TG отвечали за анализ и интерпретацию данных и составление рукописи; MS, KK, CKT, HB, RF, GM, AVW, ABS, HY, CF, CS, RK и GR внесли вклад в рассмотрение дел и несли ответственность за редактирование рукописи, а также за лечение пациентов.

Список литературы

Греко

А

Галло

А

Фускони

м

Синдром Когана: аутоиммунное заболевание внутреннего уха

Аутоиммун Ред.

2013

12

396

400

Бротон

SS

Мейерхофф

WE

Коэн

SB

Иммуноопосредованное заболевание внутреннего уха: 10-летний опыт

Semin Arthritis Rheum

2004

34

544

8

Коган

D

Синдром несифилитического интерстициального кератита и вестибулоаудиторные симптомы

Arch Ophthalmol

1945

33

144

9

Ван Дорнум

S

МакКолл

G

Уолтер

м

Дженненс

Я

Bhathal

-П

Фитили

IP

Затяжной продромальный период, системный васкулит и глухота при синдроме Когана

Ann Rheum Dis

2001

60

69

71

Чесон

BD

Блюминг

AZ

Алрой

Дж

Синдром Когана: системный васкулит

Am J Med

1976

60

549

55

Кассельман

JW

Майор

MH

Альберс

FW

МРТ внутреннего уха у больных с синдромом Когана

AJNR Am J Neuroradiol

1994

15

131

8

Gluth

МБ

Барац

КН

Маттесон

EL

Дрисколл

класс

Синдром Когана: ретроспективный обзор 60 пациентов за полвека

Mayo Clin Proc

2006

81

483

8

Кундифф

Дж

Кансал

S

Кумар

А

Гольдштейн

DA

Тесслер

HH

Синдром Когана: причина прогрессирующей глухоты

Ам Дж Отоларингол

2006

27

68

70

Шарл

м

Frei

-П

Жареный

м

Роглер

G

Вавричка

SR

Связь между синдромом Когана и воспалительным заболеванием кишечника: серия случаев

J Crohns Colitis

2011

5

64

8

Хейнс

БФ

Кайзер-Купфер

MI

Мейсон

-П

Fauci

AS

Синдром Когана: исследования с участием тринадцати пациентов, долгосрочное наблюдение и обзор литературы

Медицина (Балтимор)

1980

59

426

41

Ярмарка

JR

Леви

GA

Кератит и глухота

Am J Ophthalmol

1960

49

1017

21

Бахмейер

С

Леклерк-Ландграф

N

Острая аутоиммунная сенсоневральная потеря слуха, связанная с болезнью Крона

Am J Gastroenterol

1998

93

2565

7

Карвонен

AL

Рахко

т

Ваджалахти

-П

Джуппила

Дж

[Воспаление кишечника, связанное с нейросенсорной глухотой и иритом — атипичный синдром Когана?]

Duodecim

1988

104

1260

3

Петерс

ГДж

Cremers

CW

Щипцы

AJ

Hoefnagels

WH

Атипичный синдром Когана: аутоиммунное заболевание?

Анн Отол Ринол Ларингол

1986

95

173

5

Буге

А

Шамуар

JM

Мишон

С

[Синдром Когана: по поводу случая. Связь с болезнью Крона]

Ann Med Interne (Париж)

1986

137

75

6

Froehlich

Ф

Жареный

м

Гонверс

JJ

Сарага

E

Торенс

Дж

Pecoud

А

Ассоциация болезни Крона и синдрома Когана

Dig Dis Sci

1994

39

1134

7

Кессель

А

Вадаш

Z

Туби

E

Синдром Когана — патогенез, клинические варианты и подходы к лечению

Аутоиммун Ред.

2014

13

351

4

Инь

YL

Hirsch

BE

Атипичный синдром Когана: история болезни

Ам Дж Отоларингол

2010

31

279

82

Воллерцен

RS

Макдональдс

ТДж

Янг

BR

Банки

PM

Стэнсон

AW

Ильструп

DM

Синдром Когана: 18 случаев и обзор литературы

Mayo Clin Proc

1986

61

344

61

Дубченко

E

Оттавей

CA

Чен

DL

Бейкер

JP

Неврологические симптомы, указывающие на демиелинизацию при болезни Крона после терапии инфликсимабом

евро J Гастроэнтерол гепатол

2006

18

565

6

Мохан

N

Эдвардс

ET

чашки

TR

Демиелинизация, возникающая во время терапии противоопухолевым фактором некроза альфа при воспалительных артритах

Arthritis Rheum

2001

44

2862

9

Томас

CW

Вайншенкер

BG

Sandborn

WJ

Демиелинизация во время терапии противоопухолевым фактором некроза альфа инфликсимабом при болезни Крона

Воспаление кишечника

2004

10

28

31

Бринкман

CJ

Broekhuyse

RM

Клеточно-опосредованный иммунитет после отслоения сетчатки по результатам стимуляции лимфоцитов

Am J Ophthalmol

1978

86

260

5

Schuknecht

HF

Патология уха при аутоиммунном заболевании

Adv Оториноларингол

1991

46

50

70

Ljungström

л

Францен

С

Schlaug

м

Elowson

S

Виидас

U