Функциональная классификация тугоухости

Усовершенствованная медицинская технология

Авторы: д.м.н., проф. Токарев О.П., д.м.н. Тарасова Г.Д.

Аннотация

В научной литературе существует разнообразные термины для обозначения форм расстройства слуха, встречающихся в практике. Это затрудняет понимание сути изложенного материала практическими врачами.

В связи с этим в настоящем пособии представлена и объяснена терминология, используемая относительно нарушения слуха в отечественной литературе. Кроме того, приведены примеры аудиограмм, регистрируемых при различных формах тугоухости. Описаны состояния, которые имеют место при различных типах аудиограмм.

Авторы приводят тактику терапии при различных формах нарушения слуха.

Для врачей-оториноларингологов, аудиологов, сурдологов, отоневрологов.

Рецензенты:

1. Зав. кафедрой детской оториноларингологии РМАПО, д.м.н., профессор Карпова Е.П.
2. Профессор кафедры ЛОР-болезней педиатрического факультета РГМУ, д.м.н. Сапожников Я.М.
3. Начальник оториноларингологического отделения 3-го ЦКВГ им. А.В.Вишневского, д.м.н., профессор Егоров В.И.

Введение

Термин «тугоухость» означает:

1 – клинический диагноз;

2 – снижение чувствительности тонального слуха по отношению к возрастной норме раздельно через воздух или через кость;

3 – снижение чувствительности тонального слуха одновременно через оба вида звукопроведения;

4 – снижение разборчивости речи при величине порогов, равной возрастной норме.

На графике аудиограммы снижение чувствительности слуха (повышение порогов), как правило, указывают на 7 фиксированных частотах, шагом в одну октаву (125, 250, 500, 1000, 2000, 4000 и 8000 Гц), иногда добавляют исследования на дополнительных частотах (750, 1500, 3000 и 6000 Гц). В последнее время выпускают аудиометры с расширенным диапазоном частот (до 20000 Гц) по воздушному звукопроведению, что расширяет диагностические возможности аудиологии.

Чувствительность слуха принято выражать в децибелах (Дб), при этом звуковое давление при нуле децибел потери слуха на аудиограмме равно 20 микроПаскалей. В большинстве аудиометров диапазон интенсивности звука через воздух составляет от –10 до 110 дБ. Диапазон интенсивности звука через костный вибратор зависит от частоты звука и обычно не превышает 80 дБ или еще меньше. Изменения интенсивности звука в преобразователях (наушники, колонки, костный вибратор) при обследовании пациента в большинстве моделей аудиометров происходит шагом в 5 дБ.

Линия порогов воздушного звукопроведения на графике аудиограммы всегда расположена выше линии порогов костного звукопроведения или совпадает с ней (в противном случае это следует расценивать как артефакт). Расстояние между линиями порогов чувствительности через воздух и через кость носит название «костно-воздушный разрыв».

Расположение линий на графике аудиограммы является основным критерием дифференциальной диагностики вида тугоухости:

1 – повышение порогов воздушного звукопроведения при нормальной величине порогов костного звукопроведения обозначают как кондуктивная тугоухость,

2 – одновременное повышение порогов воздушного и костного звукопроведения обозначают как сенсонейральная тугоухость,

3 – повышение порогов воздушного и костного звукопроведения, но при наличии костно-воздушного разрыва, определяют как смешанную тугоухость.

По аудиограмме возможно лишь отнести конкретный случай к одному из перечисленных типов тугоухости. Однако каких-либо сведений об этиологии и патогенезе тугоухости, а также о функциональном состоянии органа слуха аудиограмма не содержит. Для полного клинического диагноза требуются данные анамнеза, отоскопии, дополнительные клинические и аудиологические исследования, такие как акустическая импедансометрия, отоакустическая эмиссия, вызванные слуховые потенциалы мозга, определение чувствительности к ультразвуку, надпороговые аудиологические пробы, речевая аудиометрия.

Как правило, в клинической практике выставляют диагнозы: сенсоневральная, кондуктивная или смешанная тугоухость. На самом деле, каждую из этих форм тугоухости целесообразно подразделять на ряд видов, которые указывают в диагнозе, но имеют разную этиологию, патогенез, а отсюда, и разные подходы к лечению и реабилитации.

В научной литературе можно встретить подразделение тугоухости на следующие виды: первичная, вторичная, первичная истинная, вторичная истинная, псевдо-вторичная. Эти подразделения касаются сенсоневральной и кондуктивной тугоухости. Термин «первичная» подразумевает состояние, когда снижение слуха обусловлено именно патологией слухового анализатора. «Первичная истинная» означает, что данная патология связана с нарушением структур и функций наружного, среднего уха, рецептора, анализатора в раздельности или же в каких-либо комбинациях. Термин «вторичная» подразумевает состояние, когда снижение слуха вызвано следствием патологического процесса, первоначально не связанного напрямую со структурами уха и анализатора. «Вторичная истинная» означает, что снижение слуха обусловлено поражением уха, являющимся следствием развития другой патологии (например, при системных заболеваниях). Термин «псевдо вторичная»» подразумевает, что снижение слуха носит модально неспецифический характер, то есть патология не связана напрямую с ухом.

Анатомический отдел уха, включающий ушную раковину, наружный слуховой проход, барабанную перепонку, содержимое тимпанальной полости, слуховую трубу, антрум и систему воздухоносных полостей сосцевидного отростка, в оториноларингологии относят к среднему уху, поэтому снижения слуха, вызванные заболеванием, повреждением или нарушением функции в этих отделах носят название кондуктивной (проводящей) тугоухости.

Первичная кондуктивная тугоухость обусловлена врожденным заращением наружного слухового прохода, пороками развития структур барабанной полости, слуховых косточек и/или слуховой трубы, а также другими пороками развития наружного и среднего уха.

Вторичная кондуктивная тугоухость вызвана патологическими процессами наружного и среднего уха. Среди вторичной кондуктивной тугоухости выделяют истинную и псевдокондуктивную.

Истинная вторичная кондуктивная тугоухость обусловлена заболеваниями в области наружного слухового прохода (фурункул, инородное тело, серная пробка, бактериальное и/или микотическое поражение кожи наружного слухового прохода) и среднего уха (острый средний отит, тубоотит, экссудативный и адгезивный средний отит, отосклероз, мастоидит, отоантрит, сухой перфоративный средний отит, состояние после радикальной операции, физические травмы среднего уха, в том числе и разрыв цепи слуховых косточек).

Псевдокондуктивная вторичная тугоухость характеризуется периодическим повышением порогов воздушного звукопроведения на тональной пороговой аудиограмме в пределах 20 дБ. Такую форму кондуктивной тугоухости наблюдают на фоне изменений мнестической деятельности; она носит модально-неспецифический характер. Это патологию можно охарактеризовать расстройством высших мозговых функций в виде нарушения запоминания сенсорных стимулов различной модальности (слухового, зрительного, речевого), сочетающегося с расстройствами слухового гнозиса. При этом отсутствуют изменения в среднем ухе, подтвержденные акустической импедансометрией, отоакустической эмиссией и вызванными потенциалами головного мозга. Для детей дошкольного и школьного возраста данная форма тугоухости связана с тем, что у 5-20% распространена особая форма нервно- психического нарушения, называемая минимальной мозговой дисфункцией (ММД). У таких детей наблюдают задержку темпов развития функциональных систем мозга, обеспечивающих интегративные формы высшей психической деятельности – внимание, кратковременную память, степень восприятия и др. По общему интеллектуальному развитию дети с ММД находятся на уровне нормы, однако при этом испытывают значительные трудности в школьном обучении и социальной адаптации.

С целью объективизации результатов тональной пороговой аудиометрии при псевдокондуктивной вторичной тугоухости, нами обосновано одновременное проведение объективных методов исследования состояния слуха, и психологических тестов, которые позволяют выявить нарушения высших мозговых функций, в данном случае, чаще в виде расстройства внимания. Результаты проведенных исследований наглядно показывают несоответствие субъективного состояния слуха (пороги слышимости при пороговой тональной аудиометрии) и его функционального состояния (по результатам акустической импедансометрии и вызванных слуховых потенциалов мозга) у ряда детей, при психологическом тестировании которых вывялено нарушение уровня внимания. Все это в свою очередь является результатом имеющейся у этих пациентов клиники минимальной мозговой дисфункции являющейся исходом перинатальной энцефалопатии (ПЭП). Подтверждением этому служит патент № 2177712 от 10.01.2002 г. «Способ диагностики псевдокондуктивной тугоухости у детей».

С целью объяснения случаев флюктуации результатов тональной пороговой аудиометрии в пределах 15 дБ при повторных исследованиях, следует оценивать их по отношению к данным акустической импедансометрии и КСВП при одновременном проведении психологических тестов, позволяющих выявлять нарушения высших мозговых функций, особенно внимания.

Поскольку в литературе этот вопрос не получил достаточного освещения, считаем необходимым изложить его более подробно. При анализе данных анамнеза и результатов нейропсихологического исследования у этих пациентов выявляют наличие клиники ММД чаще в виде синдрома дефицита внимания с гиперактивностью. Это, как указывалось, является исходом перинатальной энцефалопатии. У этих детей имеют место нарушения в состоянии слухового гнозиса, что проявляется отсутствием способности правильно узнавать и оценивать ритмические структуры, предъявляемые им на слух, а также способности их воспроизведения. Детям этой группы присуще снижение объема слухо-речевой памяти, замедление запоминания и невозможность вспомнить место слова в предъявляемых рядах слов. Одновременно характерным является нарушение фонематического слуха, которое проявляется в неспособности различения близких фонем.

Основная диагностическая картина у таких детей следующая:

1. При повторных провидениях тональной пороговой аудиометрии через различные промежутки времени (недели, месяцы) отмечают флюктуацию порогов воздушного звукопроведения в пределах 20 дБ.
2. Отсутствие при этом функциональных изменений со стороны среднего уха по данным тимпанометрии.
3. Нормальная функция корковых отделов слухового анализатора по результатам регистрации вызванных слуховых потенциалов.
4. Нарушение слухового гнозиса.
5. Снижение объема слухо-речевой памяти.
6. Нарушение фонематического слуха.

Таким образом, результаты тональной пороговой аудиометрии характеризуют не наличие патологии органа слуха, а также не являются следствием грубой неврологической патологии, а лишь характеризуют уровень состояния внимания. Тактика ведения этой группы пациентов должна, прежде всего, сводится к коррекции психоневрологической патологии. Эти пациенты не нуждаются в оториноларингологической (особенно в отношении аденотомии с целью улучшить слух) или сурдологической помощи. Состояние псевдокондуктивной тугоухости может иметь место как при нормальном интеллектуальном развитие, так и при его нарушениях. Внешний звук, прошедший через воздух или кости среднего уха, затем с помощью рецептора и анализатор в головном мозге, создает у человека то ощущение, которое мы называем «слух». Рецептор расположен в улитке внутреннего уха, заключенной в пирамидку височной кости. Содержимое улитки включает перепончатый, так называемый спиральный (Кортиев) орган, в котором по спирали расположены тимпанальная и вестибулярная лестницы, заполненные перилимфой, а между ними – улитковый ход, заполненный эндолимфой. В спиральном органе находится рецепторная поверхность, образованная внутренними и наружными волосковыми клетками, волоски которых (стереоцилии) накрыты покровной мембраной. Кроме этого, в спиральном органе содержится сосудистая полоска, афферентные и эфферентные волокна слухового нерва, волокна и клетки спирального ганглия, адренэргическое сплетение, поддерживающие клеточные структуры.

Волокна слухового нерва, которые проходят через внутренний слуховой проход, оканчиваются на нейронах кохлеарных ядер, откуда формируется восходящий путь анализатора в головном мозге. Следует помнить, что афферентные волокна слухового нерва совершают перекрест, таким образом, что почти 70% нейронов одного уха оканчиваются в коре головного мозга противоположного полушария и лишь 30% нейронов этого уха проходят к слуховой зоне коры головного мозга этой же стороны. Основные ядра нейронного пути анализатора: кохлеарные ядра, верхнеоливарный комплекс, ядра латеральной петли, нижние бугры четверохолмия, внутреннее коленчатое тело, слуховая кора головного мозга. Одновременно на протяжении восходящего пути имеется множество ассоциативных связей с различными отделами головного мозга.

Повреждение структур рецептора и анализатора при нормальном состоянии и функции наружного и среднего уха вызывает тугоухость, которая на графике аудиограммы отражают в виде повышения порогов по костному звукопроведению, в то время как пороги по воздушному звукопроведению повышаются параллельно первым. Такой вид снижения слуха носит название сенсоневральной тугоухости.

Первичная сенсоневральная тугоухость – при типичной аудиометрической кривой снижение слуха обусловлено патологическим процессом (или состоянием) в структурах рецептора или анализатора. Наиболее частыми этиологическими факторами являются: генетические, ототоксическое действие лекарственных препаратов, инфекции (чаще вирусные), сосудистые расстройства, акустическая травма.

Первичная истинная сенсоневральная тугоухость также имеет типичный вид аудиометрической кривой. Она обусловлена тем, что в результате наследуемой генетической этиологии происходит восходящая дегенерация начиная с волосковых клеток улитки, включая волокна слухового нерва, спирального ганглия, и восходящих путей слухового анализаторе в головном мозге. Одним из эффективных методов дифференциальной диагностики считают тест определения чувствительности к ультразвуку: пороги восприятия ультразвука значительно повышены или ультразвук не воспринимается вовсе. Вторичная сенсоневральная тугоухость. График аудиограммы имеет типичную конфигурацию. Синонимами являются «скалярная» и псевдосенсоневральная тугоухости. Данное состояние развивается вследствие повреждения волосковых клеток, восходящих афферентных путей головного мозга, а также височной области коры головного мозга, где локализуется центр, ответственный за слух. «Вторичность» этой формы тугоухости в том, что повреждение функции возникает в результате патологического процесса, имеющего начало вне структур рецептора и анализатора. Этиологическими факторами могут быть: токсические (инфекционные, химические, медикаментозные), метаболические (нарушения липидного, углеводного или жирового обмена), аллергические, сосудистые (бассейн магистральных артерий или микроциркуляция), травматические (физическая травма височной кости или черепа, акустическая травма, баротравма), эндокринные (гипотиреоз, сахарный диабет), эмоционально-психические (длительный стресс), эндогенные локальные (острые и хронические заболевания среднего уха и слуховой трубы, отосклероз, опухоли). С течением времени не леченная вторичная сенсоневральная тугоухость может привести к восходящей дегенерации волосковых клеток, то есть к первичной сенсоневральной тугоухости. Среди всех сенсоневральных нарушений слуха эта форма имеет различное распространение среди детского и взрослого населения: у детей она составляет 30 и более процентов, а у взрослых лишь более 10%. Дифференциальную диагностику можно проводить с помощью теста чувствительности к ультразвуку, тональной пороговой аудиометрии в расширенном диапазоне частот и с учетом результатов лечения. Тест чувствительности к ультразвуку проводят с помощью костного вибратора в диапазоне частот 60000 – 90000 Гц. Так, при этом выявляют, что пороги восприятия ультразвука находятся в пределах нормы, а кривая аудиограммы идет вверх начиная с 12000 Гц. Пробное лечение терапевтическим аппаратом «СЛУХ-ОТО-1» приводит к возникновению на аудиограмме костно-воздушного разрыва на высоких частотах, указывающего на наличие у пациента псевдосенсоневральной тугоухости.

Вторичная истинная сенсоневральная тугоухость характеризуется изменениями во внутреннем ухе. Часто это имеет место при лабиринтите или фистуле лабиринта. По данным литературы, патогенный фактор вызывает дистрофические изменения не во всех клетках сразу, а ряд клеток входят в состояние, подобное парабиозу – они не потеряли жизнеспособность, но их функциональная активность снижена в разной степени. Если патогенный фактор продолжает свое действие, то клетки гибнут. Учитывая замедленный метаболизм в нейроэпителии спирального органа (в отличие, скажем, от сосудистой полоски), достаточный энергетический запас в нем, функциональные и, следовательно, морфологические сдвиги, могут происходить не сразу, а постепенно. В пользу этого свидетельствует эффективность проведения терапии у таких больных даже в отдаленные сроки. Так как локализация очага поражения может быть различной, можно выделить рецепторную (при поражении рецепторного аппарата), невральную (при поражении клеток спирального ганглия), рецепторно-невральную (при сочетанном поражении) и адаптационно – сохранную (при отсутствии структур с нарушениями адаптации при диагностике с помощью КСВП) формы сенсоневральной тугоухости.

При оценке состояния слухового анализатора следует учитывать характер течения заболевания: острое или хроническое, в последнем можно выделить стабильное, флюктуирующее или прогрессирующее течение.

Таблица 1 Классификация степени снижения слуха

Степень	Средняя потеря слуха по классификации, используемой в России/по международной классификации	Восприятие разговорной и громкой речи	Восприятие шепотной речи
1	20-40 дБ / 26-40 дБ	6-3 м	2м – у уха
П	40-60 дБ / 41-55 дБ	3 м – у уха	0 – у уха
Ш	60-80 дБ / 56-70 дБ	Громкая речь у уха	0
1V	80-100 дБ / 71-90 дБ	Крик у уха	0
Глухота	>100 дБ / >91 дБ	0	0

Кроме того, необходимо установить степень повышения порогов воздушного и костного звукопроведения. Принято выделять I, П, Ш, IV степени снижения слуха и глухоту (таблица). Классификация тугоухости, используемая в России и международная классификация несколько отличаются (диапазоном частот, в котором оцениваются потери слуха, и уровнями порогов слуха), но по субъективным оценкам восприятия речи они совпадают.

Необходимо отметить, что согласно классификации используемой в России, среднюю потерю слуха определяют в диапазоне 500-4000 Гц, а по Международной классификации её устанавливают в диапазоне 500-2000 Гц.

Важно помнить, что у детей даже небольшие потери слуха приводят к задержке речевого развития, поскольку они не позволяют ребенку воспринимать и различать высокочастотные и низкоамплитудные звуки речи (шипящие и свистящие согласные, глухие согласные и др.), безударные окончания слов, предлоги. При этом задержку развития наблюдают на всех уровнях организации речи – фонетико-фонематическом, морфологическом, лексическом и грамматическом.

Повреждение подкорковых и корковых центров слуховой системы относят к центральным расстройствам слуха. При этом нарушаются процессы анализа акустических, в том числе и речевых сигналов – обнаружение, различение, узнавание, распознавание и запоминание. Поведение таких детей похоже на поведение слабослышащих: реакции их на звуки неустойчивы, они быстро утомляются при слуховой нагрузке, как правило, не понимают или плохо понимают обращенную речь. Расстройство восприятия речи у детей при поражении центральных отделов слухового анализатора обусловлено различными нарушениями слухового внимания и памяти, анализа коротких акустических сигналов и их последовательностей, восприятия акустических сигналов на фоне помех и локализаций звука в пространстве. Центральные слуховые нарушения характерны для детей с различными речевыми расстройствами – при врожденной расщелине неба, аутизме, дислексии, дисграфии, дизартрии, умственной отсталости. Они также характерны и при тугоухости детей, у которых они могут быть связаны как с первичным поражением слуховых центров в мозге (в перинатальный период), так и с их вторичным недоразвитием обусловленной слуховой депривацией. Наиболее выраженная степень центральных слуховых расстройств проявляется в детском возрасте при сенсорной алалии и сенсорной афазии.

При диагностике целесообразно учитывать время развития тугоухости. По времени нарушения слуха можно выделить следующие группы:

1. Дети, родившиеся с нарушениями слуха (в результате неблагоприятных условий внутриутробного развития).

2. Дети, потерявшие слух до начала речевого развития (до 1 года).

3. Дети, потерявшие слух на ранних этапах речевого развития (от 1 года до 2-х лет).

4. Дети, потерявшие слух, когда речь уже сформирована (3-5 лет).

5. Взрослые, потерявшие слух при полном развитии речи.

Терапия тугоухости

Комплекс терапии при тугоухости обычно подбирают в зависимости от этиологических факторов, локализации поражения, его объема и давности заболевания.

При первичной кондуктивной тугоухости с целью восстановления слуха требуется оперативное лечение по устранению атрезии наружного слухового прохода и пороков развития среднего уха.

При наличии истинной вторичной кондуктивной тугоухости тактика лечения зависит от состояния, которое вызвало снижение слуха. Нередко эта форма тугоухости обусловлена наличием изменений в области наружного слухового прохода. Так, при серной пробке или инородном теле, создающими преграду для прохождения звуковой волны до барабанной перепонки, их следует удалить. Серную пробку удаляют вымыванием. Инородное тело достают при помощи специальных крючков, а если это не удается (при вколоченном инородном теле), то оперативно. При наружном отомикозе количество патологического отделяемого может быть столь значительным, что оно полностью закрывает наружный слуховой проход и препятствует доставке звука к среднему уху. В этой ситуации необходимо удалить патологические массы и назначить соответствующую общую или местную антимикотическую терапию. Фунгицидные препараты могут быть назначены при выраженной форме в виде таблеток курсами, или при преимущественной локализации процесса, в виде мазей или капель, также курсами. При бактериальной природе наружного отита, назначают мази с антимикробными средствами, к которым определена чувствительность микробной флоры (например, Бактробан).

В тех случаях, когда эта форма тугоухости вызвана патологическими процессами в среднем ухе, терапия будет зависеть от характера заболевания. Так, при изолированно протекающем тубоотите назначают курсы пневмомассажа, продувания по Политцеру, замкнутого пневмомассажа, катетеризаций слуховой трубы.

При наличии у пациента экссудативного среднего отита возможно использование многоэтапного подхода в лечении, начиная с консервативных методик (замкнутого пневмомассажа, флюктуирующих токов, катетеризации) и при необходимости используя хирургические вмешательства (тимпанопункцию, миринготомию, шунтирование барабанной перепонки).

У пациентов, которым установлен диагноз адгезивного среднего отита как причина истинной вторичной кондуктивной тугоухости, возможен лишь хирургический подход в лечении.

В случаях выявления отосклероза, сопровождающегося истинной вторичной кондуктивной тугоухостью, в зависимости от стадии и возраста больным производят оперативное вмешательство на среднем ухе.

При травматическом разрыве цепи слуховых косточек лишь в отдельных случаях после купирования индуцированного травмой воспаления удается восстановить слух, используя хирургический подход.

Пациентов, страдающих сухим перфоративным средним отитом, который обусловливает истинную вторичную кондуктивную тугоухость, при отсутствии гноетечения более 6 месяцев также подвергают оперативному вмешательству с целью устранения снижения слуха.

Во время течения острого среднего отита требуется рациональная и своевременная консервативная терапия с целью предупреждения перехода острого воспаления в хроническое, сопровождающееся стойкой истинной вторичной кондуктивной тугоухостью. При развитии осложнения в виде мастоидита почти всегда необходимо оперативное лечение.

Острое воспаление среднего уха в детском возрасте является достаточно распространенным заболеванием, составляя 25-40 % от всех ушных заболеваний у детей [11]. Причем острый процесс чаще наблюдается в младшей возрастной группе, особенно до 3-5 мес., составляя 52-54,8% [8, 29], то есть именно тогда, когда присущее этому возрасту разнообразие реактивности определяет исход заболевания. Постепенно с 6-7 мес. число болеющих острым средним отитом (ОСО) детей снижается и достигает минимума характерного для взрослых к 8-12 годам [11]. По числу осложнений ОСО занимает 2-е место среди ЛОР патологии [15, 25, 32] .

В связи с этим основной целью детских оториноларингологов при ОСО является снижение развития затяжных и хронических форм заболевания. Для решения этой цели необходимо определить тактику ведения таких больных в возрастном аспекте. Основными вопросами являются сроки и обязательность назначения антибиотиков при ОСО. В нашей стране этот вопрос не имеет однозначного ответа. Из литературных источников известно, что в США и Австралии антибиотики при ОСО назначают обязательно, а в Нидерландах всего в 31 % случаев.

В настоящее время установлено, что лишь в 68% случаев при ОСО у детей в возрасте до 2-х лет имеет место характерная клиника со стороны уха. Но нередко наличие симптомов у 80% больных ограничивается одними сутками [18]. Чаще эта ситуация имеет место при развитии ОСО на фоне выраженной клиники острой респираторно-вирусной инфекции (ОРВИ). При этом может отсутствовать болевой синдром (у 29%) и снижение слуха, а симптомы наблюдающейся общей интоксикации неверно расцениваются врачом как клиническое проявление основного заболевания, то есть ОРВИ, и о наличии ОСО даже не возникает подозрения (Тарасова Г.Д., 1998). Это обусловлено тем, что ведение детей с ОРВИ осуществляют педиатры, которые в нашей стране не владеют в широком масштабе страны пневматической отоскопией. В то время как ее осуществление позволило бы своевременно и широко диагностировать воспалительный процесс в среднем ухе.

Установлено, что даже после однократно перенесенного ОСО у 40% детей отмечается сохранение экссудата в барабанной полости в течение 4-х недель и более, а у 10% – более 3-х мес. Так, ОСО предшествует ЭСО в 14,3-63,2% случаев у детей [14, 26, 27]. В случае перехода заболевания в хронический ЭСО нередко диагностика осуществляется несвоевременно, что обусловлено особенностями клиники заболевания.

До 30% средних отитов у детей приобретает затяжное течение и склонность к рецидивам, а рецидивы не проходят бесследно по отношению к состоянию слуха [1, 5, 6]. Длительному сохранению экссудата барабанной полости способствует запоздалое и нерациональное лечение ОСО. Обычно это относится к неадекватному проведению антибактериальной терапии [17, 36], позднему парацентезу или отказу от него [31].

При установлении диагноза псевдокондуктивной тугоухости, которая, как правило, имеет место в детском возрасте, необходима консультация невролога для проведения обследования ребенка и выработки индивидуальной тактики лечения. Кроме того, требуется проведение психологического тестирования и, при необходимости, помощь со стороны психолога.

Пациентам, страдающим первичной истинной сенсоневральной тугоухостью, возможна лишь сурдологическая помощь – подбор индивидуального слухового аппарата.

При истинной вторичной сенсоневральной тугоухости тактика ведения больных зависит от этиологических факторов. Так, в случаях ототоксического воздействия аминогликозидных антибиотиков используют кроме дезинтоскикационных средств в ранние сроки возникновения снижения слуха, хелаторы ионов железа, антиоксиданты, различные нейротрофические факторы [Андреев П.В., 2003; LopezI. Etal., 1999; ShaS.H., SchachtJ., 2000; ZhengJ.L., GaoW.Q., 1999].

В случаях, если причиной снижения слуха, приведшее к развитию вторичной сенсоневральной тугоухости, послужили перенесенные инфекции, чаще вирусные, такие как грипп, парагрипп, эпидемический паротит, краснуха (чаще внутриутробно), гепатит, герпес, то на ранних этапах развития тугоухости возможно проведение дезинтоксикационной терапии с целью снижения степени поражения звукового анализатора. В процессе ведения таких пациентов необходимо проведение регулярного аудиологического обследования (не реже 1 раза в 6 месяцев) и профилактического лечения с использованием различных групп фармакологических препаратов, воздействующих на разные звенья патологического процесса.

Те же мероприятия осуществляют у больных, слуховой анализатор которых пострадал, от различного рода химических интоксикаций.

При установлении в качестве причины развития вторичной сенсоневральной тугоухости метаболических расстройств следует рационально и своевременно проводить терапию нарушений углеводного, липидного, жирового и других видов обмена веществ в организме.

Наличие выраженной или поливалентной сенсибилизации организма также может вызвать вторичную сенсоневральную тугоухость. В этой ситуации необходима помощь врача аллерголога, а при необходимости регулярное проведение специфической иммунотерапии (СИТ) или в наиболее тяжелый случаях гормональной терапии.

При развитии сосудистых нарушений, явившихся причиной вторичной сенсоневральной тугоухости, лечение после соответствующего обследования проводят совместно с неврологом и кардиологом.

Травматическое поражение звукового анализатора различного плана (физическое, акустическое или прессорное) практически не поддается ни одному из ныне известных видов терапии.

При эндокринологической патологии также возможно развитие вторичной сенсоневральной тугоухости. Эти ситуации развиваются при такой патологии как врожденный или приобретенный гипотиреоз и сахарный диабет 1 типа. При врожденном гипотиреозе, возникновение которого возможно по ряду причин, развиваются дегенеративные расстройства очевидно на центральном уровне. Приобретенный гипотиреоз вызывает прежде сего нарушение обменов и в частности минерального, что влечет за собой дегенеративные изменения в нервной ткани. При сахарном диабете, особенно при длительном и тяжелом течении, наблюдают периферическую полиневропатию, которая может поражать как сенсорную часть улитки, так и непосредственно ганглии и проводящие пути слухового анализатора. Кроме правильного и рационального ведения таких больных эндокринологом, можно использовать ФТ и нейротропные препараты после консультирования с неврологом.

Эмоционально-психические расстройства, особенно длительно продолжающийся стресс, также могут провоцировать развитие вторичной сенсоневральной тугоухости. Использование при её лечении психотропных и нейротропных лекарств может дать определенный эффект.

При длительном течении воспалительного процесса в среднем ухе (хронический мезотимпанит, хронический экссудативный и/или адгезивный средний отит) возможно развитие локальной интоксикации улитки продуктами воспаления и развитие вторичной сенсоневральной тугоухости. В этой ситуации целесообразно рациональное лечение основного заболевания.

Список литературы

1. Александров А.А. Негативность рассогласования в вызванных потенциалах мозга у подростков в норме и при дефиците внимания при предъявлении акустических стимулов короткой длительности / А.А. Александров, Н.В. Карпина, Л.Н. Станкевич // Российский физиологический журнал им. И.М. Сеченова.-2002.-№ 3.-с. 281-286.
2. Альтман Я.А. Слуховая система. Л.: Наука, 1990, 620 с.
3. Андреев П.В. Прогностический аспект в профилактике нейросенсорной тугоухости токсического генеза у детей / П.В. Андреев // ЖУНГБ.-2003.-№ 2.-с. 2-5.
4. Вартанян И.А. Звук-слух-мозг. Л.: Наука, 1981, 176 с.
5. Гарбарук Е.С. Аудиологический скрининг глубоко недоношенных детей методом задержанной вызванной отоакустической эмиссии / Е.С. Гарбарук // Российская оториноларингология.-2005.-№ 1 (14).-с. 47-50.
6. Голод А.Н. Объективная аудиометрия у детей со смешанной тугоухостью при секреторных средних отитах / А.Н. Голод // ЖУНГБ.-2003.-№ 2.-с. 17-20.
7. Журавский С.Г. О механизме патогенеза ототоксических осложнений при применении аминогликозидных антибиотиков / С.Г. Журавский, А.М. Заборов // Российская оториноларингология.-2002.-№ 3.-с. 25-27.
8. Ковшенкова Ю.Д. Влияние перинатальных факторов риска на развитие врожденной нейросенсорной тугоухости / Ю.Д. Ковшенкова // Вестник оториноларингологии.-1996.-№ 5.-с. 33-34.
9. Королева И.В. Современные подходы к диагностике периферических и центральных нарушений слуха у детей: Учебное пособие / И.В. Королева.-СПб.,2000.- 40 с.
10. Миронюк Б.Н. Разработка классификации внутриулитковой тугоухости и проведение на её основе лечения детей с хронической сенсоневральной тугоухостью / Б.Н. Миронюк // ЖУНГБ.-2003.-№ 2.-с. 50-52.
11. Отвагин И.В. Эпидемиологическиое исследование этиологических факторов нарушения слуха у детей младшей возрастной группы ЦФО / И.В. Отвагин // Российская оториноларингология. -2005. -№ 1 (14). -с. 140-142.
12. Скворцов И.А. Модифицированная методика нейропсихологической диагностики и коррекции при нарушениях развития высших психических функций у детей / И.А. Скворцов, Г.А. Адашинская, И.В. Нефедова // Учебно-методическое пособие. М.-200.-51 с.
13. Тарасов Д.И. Наследственная и врожденная тугоухость / Д.И. Тарасов, Г.Д. Тарасова // Российск. вестник перинат. и педиатрии.-1998. -№ 2. -с. 21-24.
14. Тарасов Д.И. Причины приобретенной детской тугоухости / Д.И. Тарасов, Г.Д. Тарасова // Российск. вестник перинат. и педиатрии.-1998. -№ 6. -с. 23-26.
15. Тарасова Г.Д. Кондуктивная тугоухость у детей. Автореф. … докт. дисс. М., 1998. — 39 с.
16. Токарев О.П. Формы нейросенсорной тугоухости, поддающиеся лечению / О.П. Токарев // Вестник оториноларингологии.-1998.-№ 1.-с. 22-25.
17. Тулебаев Р.К. Некоторые вопросы механизма слуховой рецепции и тугоухости (гипотетические представления) / Р.К. Тулебаев, А.Ж. Нурманов // Folia Otorhinologica.-1998.-vol. 4.-No 3-4.-p. 51-54.
18. Чудновский С.И. Исследование быстрой слуховой адаптации по характеристикам коротколатентных слуховых вызванных потенциалов при различных уровнях интенсивности щелчков и шума / С.И. Чудновский, А.Н. Поляков, С.П. Чайка // Сенсорные системы. -1989. -№ 3. -с. 272-280.
19. Шукурян А.К. Раннее выявление нейросенсорного компонента при кондуктивной тугоухости методом регистрации КСВП / А.К. Шукурян, Е.Н. Карабедян, А.М. Бояджян и др. // Современные проблемы физиологии и патологии слуха. -М., 2001. -с.203-204.
20. Cortopassi G. A molecular and cellular hypothesis for aminoglycoside-induced deafness / G. Cortopassi, T. Hutchin // Hear. Res. –1994. -vol. 78. -р. 27-30.
21. Pruszewicz A. Low birth as a risk factor of hearing loss / A. Pruszewicz, I. Pospiech // Scand. Audiol. -2001. -vol. 30. -Suppl. 52. -p. 194-196.
22. Raphael R.M. A membrane bending model of outer hair cell electromotiliti / R.M. Raphael, A.S. Popel, W.E. Brownel // Biophysical Journal. -2000. -Vol. 78. -№ 6. -P. 2844-2862.
23. Tonndorf J. Bone conduction / Auditory system. Clinical and special topics. Ed W. Keidel. New-York. –1976. –p. 37-85.

Виды и степени нарушений Слуха

Виды и степени нарушений Слуха

Около 10% всего населения Земного шара в той или иной степени имеют нарушения Слуха.

Тугоухость определяют как снижение Cлуха, при котором затруднено общение с окружающими людьми по причине недостаточного восприятия чужой речи. С нарушением восприятия звуков можно столкнуться в любом возрасте. Тугоухость может варьировать по степени тяжести — от легкой до глубокой.

Степень нарушения Слуха определяется в ходе специального исследования, называемого Аудиометрией.  Суть исследования состоит в измерении порога Слухового восприятия человека почастотно.

Если человек слышит  Звуки на всех Частотах до 25 Децибелл (дБ), то его Слух считается нормальным.

Если он слышит только Звуки громче, чем 25 дБ, говорят о снижении Слуха.

Чем большая громкость Звука требуется для того, чтобы человек услышал подаваемый в наушники сигнал, тем большая у него степень Тугоухости.

Согласно Международной классификации Тугоухости:

1. Слух в норме означает, что человек слышит Звуки на всех частотах от 0 до 25 дБ и не испытывает проблем с общением.

2. 1-я степень Тугоухости (слабая) означает, что человек слышит Звуки только громче 26-40 дБ. У него появляются трудности в восприятии тихой и отдаленной речи.

3. 2-я степень Тугоухости (средняя) означает, что человек слышит Звуки только громче 41-55 дБ. У него имеются трудности в восприятии тихой и отдаленной речи, диалога.

4. 3-я степень Тугоухости (средне-тяжелая) означает, что человек слышит Звуки только громче 56-70 дБ. Он воспринимает только громкую речь и испытывает затруднение при коллективном общении и разговоре по телефону.

5. 4-я степень Тугоухости (тяжелая) означает, что человек слышит Звуки только громче 71-90 дБ. Он с трудом воспринимает даже громкую речь. Понятен только крик или усиленная наушниками речь. Разговор по телефону не возможен.

6. Глухота (глубокая) означает, что человек может услышать звуки только громче 91 дБ и испытывает трудности в понимании даже усиленной наушниками речи. 

Снижение Слуха может возникать в следствии различных причин.

Кондуктивная Тугоухость

Эта Тугоухость, вызываемая препятствиями на пути проведения звуковой волны. Такая Тугоухость хорошо лечится либо консервативным, либо хирургическим путем.

Основными причинами развития данного вида Тугоухости являются: скопления ушной серы, средний отит, отосклероз и др. 

Нейросенсорная (сенсоневральная) Тугоухость.

Эта Тугоухость связана с нарушением преобразования механических колебаний в электрические импульсы. Причинами ее развития являются нарушения во внутреннем ухе или улитке. Поражение рецепторов звукового анализатора может быть вызвано акустическими травмами, ототоксическим действием антибиотиков, сосудистыми нарушениями кровоснабжения улитки и др. причинами, приводящими к гибели волосковых клеток внутреннего уха.

Данный вид Тугоухости очень тяжело поддается лечению и может быть компенсирован только Слухопротезированием.  

Смешанная Тугоухость.

Эта Тугоухость представляет  собой сочетание двух вышеупомянутых типов нарушения Слуха

Причины возникновения и классификации недостатков слуха у детей

Причины возникновения и классификации недостатков слуха у детей

Знание причин нарушений слуха необходимо для составления характеристики и оценки особенностей психического и речевого развития детей, для определения методов психолого-педагогической помощи и прогнозирования эффективности коррекционной работы.

1. Наследственные факторы.

В семьях глухих дети с нарушениями слуха рождаются значительно чаще, чем в семьях слышащих. По мнению Конигсмарк Б. В. и Горлин Р. Д. (1980), на долю наследственно обусловленных факторов приходится 30—50% детской глухоты. Часто такая тугоухость в составе синдрома сочетается с заболеваниями других органов и систем организма (с аномалиями наружного уха, заболеваниями глаз, костно-мышечной системы, покровной системы, почек, с патологией нервной, эндокринной и других систем).

2. Эндогенные факторы

Инфекционные заболевания матери( краснуха!, грипп, скарлатину, корь, герпес, инфекционный паротит, туберкулез, токсоплазмоз.)

Интоксикация матери (антибиотики, алкоголь, влияние некоторых профессиональных вредностей. Среди причин врожденной тугоухости у детей также называют травмы матери во время беременности, особенно в первые месяцы.Причиной врожденной патологии слуха может служить также несовместимость крови плода и матери по резус-фактору или групповой принадлежности, что вызывает развитие гемолитической болезни новорожденных.

Врожденная деформация слуховых косточек, атрофия или недоразвитие слухового нерва

3. Экзогенный факторы

Инфекционные заболевания детей: менингит и энцефалит, корь, скарлатина, отит, грипп и его осложнения.

Заболевания носа и носоглотки (хронический насморк, аденоиды и др.). Возникает риск поражения наружнего, среднего или внутреннего уха,слухового нерва. Если поражено внутреннее ухо и стволовая часть слухового нерва, в большинстве случаев наступает глухота, если же среднее ухо, то чаще наблюдается частичная потеря слуха.

Чрезмерное длительное воздействие звуковых раздражителей (громкая музыка через наушники, бытовые шумы, свистки, гудки,взрывы и т.п.)

Механические травмы (родовая деформация головы ребенка при наложении щипцов, удары,ушибы в старшем возрасте)

Интоксикация отоксичискими препаратами, в частности антибиотиками (стрептомицин, мономицин, неомицин, канамицин и др. около 50% приобретенной тугоухости у детей (Тарасов Д. И. и др., 1984)).

Людмила Адамовна Головчиц отмечает, что определение причин возникновения снижения слуха является в некоторых случаях достаточно сложным. Во-первых, возможно воздействие сразу нескольких причин, обуславливающих снижение слуха. Во-вторых, одна и та же причина может вызвать наследственную, врожденную или приобретенную тугоухость либо глухоту.(2001).

Классификации нарушений слуха.

Знание классификации слуховых нарушений необходимо для правильного понимания особенностей психического развития детей с нарушениями слуха, для своевременной диагностики и организации их обучения и воспитания, в частности для определения типа учреждения, в котором должен учиться ребенок.

Классификация Неймана

В России популярна классификация Льва Владимировача Неймана (1961). Слух детей исследуется с помощью речи и метода тональной аудио-метрии. В результате о разделил нарушения слуха на два вида: тугоухость и глухоту.

Тугоухость — снижение слуха, при котором восприятие речи и самостоятельное овладение ей затруднено, но возможно. Степень тугоухости зависят от снижения слуха в области речевого диапазона частот (от 500 до 4000 Гц).

1-я степень — снижение слуха не превышает 50 дБ – ребёнок воспринимает разговорную речь на расстоянии 1-2 метра.

2-я степень — средняя потеря слуха от 50 до 70 дБ — ребёнок слышит речь на расстоянии до 1 м,общение затруднено.

3-я степень — потеря слуха превышает 70 дБ – речевое общение практически невозможно, ребёнок плохо воспринимает речь у самого уха.

Условная граница между тугоухостью и глухотой по классификации Л. В. Неймана находится на уровне 85 дБ.

Глухота — степень снижения слуха, при которой самостоятельное формирование речи происходить не может. В зависимости от объема воспринимаемых частот по состоянию слуха выделяют четыре группы глухих:

1-я группа — дети, воспринимающие звуки самой низкой частоты, т. е. 125-250 Гц ( гудок паровоза).

2-я группа — дети, воспринимающие звуки до 500 Гц (громкий крик).

3-я группа — дети, воспринимающие звуки до 1000 Гц (музыкальные инструменты,бытовые шумы).

4-я группа — дети, которым доступно восприятие звуков в широком диапазоне частот, т. е. 2000 Гц и выше (громкие короткие слова).

Мецицинская классификация

Сегодня в медицинских учреждениях используют Международную классификацию нарушений слуха.

1-я степень тугоухости — снижение слуха не превышает 40 дБ;

2-я степень — от 40 до 55 дБ;

3-я степень — от 55 до 70 дБ;

4-я степень — от 70 до 90 дБ.

Снижение слуха более 90 дБ определяется как глухота.

Педагогическая классификация Боскис

Педагогические классификации направлены на обоснование различных подходов к обучению детей с нарушениями слуха. В России популярна классификация Рахиль Марковны Боскис. Ее основу составляют положения теории компенсации психических функций Льва Семёновича Выготского.

Критерии:

степень потери слуха

время возникновения нарушения слуха

уровень развития речи

Типы нарушений слуха:

1. Глухие (ранооглохшие) дети, родившиеся с нарушенным слухом или потерявшие слух до начала речевого развития или на ранних его этапах. С такой степенью потери слуха дети не могут естественно воспринимать речь и самостоятельно овладеть ею. Они овладевают зрительным (чтение с губ) и слухозрительным (при помощи звукоусиливающей аппаратуры) восприятием словесной речи только в условиях специального обучения.

2. Позднооглохшие дети, «глухие, сохранившие речь» (Р. М. Боскис, 1971) – Потерявшие слух после того, как научились говорить. У них может быть разная степень нарушения слуха и разный уровень сохранности речи, поскольку без специальной помощи речь начинает распадаться. Они учатся воспринимать речь зрительно или слухозрительно.

3. Дети с частичной потерей слуха — слабослышащие (тугоухие). В зависимости от степени сохранности слуха некоторые из них могут в какой-то мере самостоятельно овладевать речью, но такая речь обычно имеет ряд существенных недостатков, которые подлежат коррекции в процессе обучения. Значение зрительного восприятия речи возрастает в зависимости от тяжести нарушений слуха.

Список литературы:

1. Богданова Т.Г. Сурдопсихология: Учеб. пособие для студ. высш. пед. учеб. заведений. -М.: Академия, 2002.

2. Головчиц Л.А. Дошкольная сурдопедагогика: Воспитание и обучение дошкольников с нарушениями слуха: Учеб. пособие для студ. высш. учеб. заведений. М.: Гуманит. изд. центр ВЛАДОС, 2001.

3. Боскис Р. М. Глухие и слабослышащие дети. — М., 1963.

4. Конигсмарк Б. В., Горлин Р. Д. Генетические и метаболические нарушения слуха. — М, 1980.

5. Нейман Л. В. Анатомия, физиология и патология органов слуха и речи. — М., 1977.

6. Тарасов Д. И., Наседкин А. Н., Лебедев В. П., Токарев О. П. Тугоухость у детей. — М; 1984

Нарушение слуха у детей: этиология, классификация, формирование компонентов речи, эмоционально-волевой и личностной сфер

Государственное бюджетное  учреждение города Москвы

«Городской психолого-педагогический центр

Департамента образования города Москвы»

 Нарушение слуха у детей: этиология, классификации, формирование компонентов речи, эмоционально-волевой и личностной сфер.

                                                                                       Подготовил: учитель-логопед

                                                                                        Пятчиц М.В.

Москва 2015

     Категории детей с нарушениями функций слухового анализатора

     К категории лиц с нарушением функций слухового анализатора относятся неслышащие (глухие), позднооглохшие и слабослышащие.

     Глухие — лица с глубоким, стойким двусторонним нарушением слуха, в результате которого невозможно разборчивое восприятие устной речи; это нарушение является врожденным или приобретенным до того, как у них сформировалась речь.

     Позднооглохшие — лица с глубоким, стойким нарушением слуха, возникшем после того, как речевая функция была сформирована (после 3 лет и старше).

     Слабослышащие —  лица с частичным, в разной степени выраженным снижением слуховой функции, в результате, которого затруднено восприятие устной речи.

Этиология нарушений слуха

     Этиология  нарушений  слуха может быть связана как с экзогенными, так и с эндогенными факторами.

     В происхождении экзогенных форм нарушений слуха большую роль играют инфекционные заболевания матери во время беременности, особенно в первые 3 месяца: краснуха, корь, гепатит, а так же врождённый сифилис, токсоплазмоз. Среди постнатальных инфекций —  это корь, скарлатина, эпидемический паротит, менингит, менингоэнцефалит. Одной из важнейших причин нарушений слуха у детей считаеся отит.

     Генетические факторы, большей частью связанные с наследственной патологией.

     О генетических факторах необходимо рассказать подробнее, так как нарушения слуха большей частью связаны с наследственной патологией. Более 50% глухоты и тугоухости считаются наследственно обусловленными. Некоторые наследственно обусловленные дефекты слуха являются прогрессирующими. Особенно актуальна закономерность нарушения слуха в результате медикаментозного лечения определенными антибиотиками  при наличии наследственной предрасположенности. Также неблагоприятное воздействие на слух могут оказать такие медикаментозные препараты, как стрептомицин и хинин.

     Особуя роль в возникновении нарушений слуха играет ядерная желтуха новорождённых, обусловленная несовместимостью крови матери и ребенка по резус-фактору. При ядерной желтухе возникает билирубиновая интоксикация организма новорожденного, к которой крайне чувствительны слуховые нервы. В данной ситуации может развиться неврит слухового нерва, характеризующийся прогрессирующим снижением слуха, вплоть до полной глухоты.

     

Строение слухового анализатора

     Периферический отдел слухового анализатора состоит из 3 отделов:

1. Звукоулавливающий отдел: ушная раковина, наружный слуховой проход.
2. Звукопроводящий отдел: барабанная полость, слуховые косточки.
3. Звуковоспринимающий отдел: кортиев орган и улитка.

     При повреждениях звукопроводящего отдела слухового анализатора возникает тугоухость. При повреждении воспринмающего отдела — возникает глухота.

 

Классификации детей с нарушениями слуха

     В настоящее время используются две классификации детей с нарушениями слуха: медицинская классификация  Льва Владимировича Неймана (1961 г.), основанная на степени выраженности дефекта,  и педагогическая классификация Рахиль Марковны Боскис (1948-50 г.г.), учитывающая степень понижения слуха, уровень развития речи, временной период поражения слуха.

Клиническая классификация Л.В.Неймана

 3 степени тугоухости:

1 степень — снижение слуха не более 50 дБ, восприятие речи разговорной громкости на расстоянии более 1 метра.

2 степень — снижение слуховой функции не более 70 дБ, восприятие устной речи на расстоянии не более 1 метра.

3 степень — снижение слуховой функции не более 80 дБ, восприятие речи около ушной раковины.

 

 4 группы глухоты

1 группа — восприятие частот в диапазоне 125-2000 Гц, реагируют на голос разговорной громкости на небольшом расстоянии, различают почти все гласные и некоторые согласные.

2 группа — восприятие частот в диапазоне 125-1000 Гц, реагируют на голос разговорной громкости около ушной раковины, различают 3-4 гласные.

3 группа — восприятие частот в диапазоне 125-500 Гц, реагируют на громкий голос около ушной раковины, различают сильные гласные О,У.

4 группа — восприятие частот в диапазоне 125-250 Гц, реагируют на громкие звуки неречевого происхождения.

Педагогическая классификация Р.М.Боскис

1 группа — глухие:

1. Ранооглохшие;
2. Позднооглохшие:

  2.1. Дети, овладевшие речью;

  2.2. Дети, не овладевшие речью.

2 группа — слабослышащие:

1. С легким нарушением речи;
2. С тяжелым нарушением речи.

Глухие и слабослышащие отличаются по способу овладения речью: у глухих речь формируется, а у слабослышащих — развивается.

Состояние моторики

     Двигательная сфера у глухих с приобретенным дефектом в 70-90% случаев характеризуется нарушением функции вестибулярного аппарата, что влияет на координацию движений и препятствует усвоению навыков пространственной ориентировки. Характерная походка глухих — это сильное шарканье ногами, недостаточная устойчивость походки. Движения у глухих замедлены, неловки, напряжены, отмечаются трудности переключения на новое движение, потеря равновесия.

Состояние психических процессов

    Специфические особенности психических процессов у детей с нарушениями слуха и речи проявляются в целом ряде функций. В процессах мышления (анализ и синтез) резко выступают дефекты в области отвлеченного мышления, освоения обобщающих понятий:

• дети с нарушениями слуха испытывают большие трудности при анализе образца при выполнении задания «конструирование по чертежу» ;
• методика «Матрицы Ровена» также показывает более низкий уровень развития наглядного мышления;
• отставание в овладении счетными операциями.

     У детей с недостатками слуха недостаточно развито осмысление последовательности событий, причинно-следственных зависимостей. Затруднения в овладении речью приводят к отставанию формирования перцептивных обобщений, трудностям выделения и фиксации отдельных свойств предметов. Вследствие чего страдает формирование предметных представлений, возникают трудности их актуализации. Но важно отметить, что развитие мышления проходит те же стадии, что и мышление слышащего! У детей с нарушениями слуха отмечается низкая память в отношении абстрактных чисел и понятий. Запоминание же конкретных образов находится на высоком уровне. При сравнении моторной и зрительной памяти можно отметить, что лучше развита моторная. Это объясняется тем, что она базируется на подражательности.

     При отсутствии специальных занятий обычно наблюдается отставание впсихическом развитии: задерживается формирование предметных действий, сюжетной игры, функции активного внимания, возникают специфические трудности формирования логического мышления. Но даже при условии спецобучения, все равно остается некоторое своеобразие мышления: определенная наивность, неумение выделить существенные признаки социальных явлений.

Нарушение речевого развития

     В первые месяцы жизни у детей с нарушением слуха отсутствует или слабо выражен врожденный рефлекс на резкие звуки, проявляющийся во вздрагивании и зажмуривании глаз. При плаче ребенок с нарушением слуха  не замолкает на голос взрослого, как это делает нормально слышащий ребенок. Также  не формируются сочетательные рефлексы на звуковые стимулы. Гуление у детей с нарушением слуха появляется как и в норме  в 2-3 месяца. Ребенок на положительные стимулы издает несложные звуковые комплексы. Но в отличие от нормы гуление не усложняется и не переходит  в лепет. Ребенок с нарушением слуха к 6 месяцам употребляет только задненебные и горловые звуки, тогда как у слышащих детей появляются слоги. Развитие речи останавливается на этапе гуления, если не будет проводиться специальная работа.

     

Формирование компонентов речи у неслышащих детей

Фонетико-фонематическая сторона речи.

      При коррекции звукопроизношения у неслышащих детей осуществляется опора на сохранные функции:  зрением он улавливает движения речевых органов, при помощи осязания оценивает присутствие и степень интенсивности вибрации голосовых связок. Контроль правильности собственного произношения осуществляется теми же анализаторными системами, а также кинестетическими речевыми ощущениями.  Подобная замена слуха зрением, осязанием и кинестетическими ощущениями не является полным  эквивалентом слуха. Речь ребенка с нарушением функций слухового анализатора отличается от речи слышащего прежде всего недостатком голосовых модуляций и значительным количеством дефектов звукопроизношения. Практически не поддается формированию эмоциональная выразительность речи, так как сохранные анализаторы не могут воспринять эту характеристику речи. Отсюда монотонность и скандированность речи.  При разговоре неслышащие постепенно повышают голос или понижают его. Вследствие неумелого пользования голосом происходит быстрое утомление, возникают парезы гортанных мышц, хрипота, узелки на связках. Также формируется неправильный тип дыхания: речь прерывается частыми вздохами.

Лексико-грамматический строй речи.

     Формирование лексико-граммтического строя речи идет очень медленно. Словарный запас у неслышащих ограничен, отмечаются неточности употребления слов, идет расширение значения слов. Особую сложность вызывает употребление слов с отвлеченным значением. Происходит грубое искажение  звуко-слоговой  структуры слов.

     Степень выраженности речевого дефекта зависит от степени снижения слуховой функции. При небольшом снижении слуха есть возможность самостоятельно овладеть речью. Но в речи такого ребенка будут отмечаться грубые отклонения:

• смазанность артикуляции;
• слабая модулированность;
• смешение глухих звуков со звонкими;
• смешение шипящих и свистящих звуков;
• смешение твердых и мягких звуков;
• бедность словарного запаса;
• ошибочное употребление слов, близких по ситуации или звучанию;
• аграмматизмы.

Полное отсутствие слуха без специального обучения приводит  к немоте.

     Для неслышащих детей характерно более раннее овладение исьменной речью по сравнению со слышащими. Это происходит потому, что овладеть письменной речью и пользоваться ею неслышащему легче, чем устным общением. Дактильная речь, которую быстро усваивают глухие, имеет черты как устной так и письменной речи. Но дактильная речь имеет свои недостатки: замедление речевого процесса, отсутствие видимых следов дактильных знаков.

Эмоционально-волевая сфера

     Уже с ранних этапов развития у неслышащих детей  отмечаются характерные особенности:

• отсутствие «комплекса оживления»;
• позднее отличие близких от чужих.

      В более старшем возрасте появляется «дефект эмоциональной дифференцировки», то есть неумение понять эмоциональный характер ситуации, что связано с отсутствием восприятия интонационной стороны речи.

     Для многих неслышащих детей характерны следующие особенности:

• повышенная психическая истощаемость;
•  эмоциональная возбудимость;
• склонность к негативизму;
• двигательная расторможенность;
• в подростковом возрасте возможно появление фрустрации, связанное с осознанием своего отличия от сверстников.

Личностная сфера

      Развитие личности у неслышащих детей происходит специфическим образом. При неправильном воспитании происходит формирование личности по дефицитарному типу, что связано с реакцией личности на хроническую психотравмирующую ситуацию. Эта ситуация  обусловлена тем, что дети осознают свою несостоятельность и ограничение контактов вследствие сенсорной депривации. Отсюда у  неслышащих детей можно выделить ряд характерных признаков:

• пониженный фон настроения;
• астенические черты;
• явление ипохондричности;
• тенденция к аутизации, как следствие объективных затруднений; контактов вследствие сенсорной депривации;
• гиперкомпесаторный уход во внутренний мир, нередко в мир фантазий.

Используемая литература:

1. Апраушев А.В. Тифлосурдопедагогика: Воспитание , обучение, трудовая и социальная реабилитация слепоглухонемых. — М.: Просвещение, 1983.
2.   Волкова Л.С., Лалаева Р.И., Мастюкова Е.М. И др. Логопедия. — М.: Просвещение, 1989.
3. Хватцев М.Е. Логопедия. — М.:Аквариум, С-Пб.: Дельта, 1996.

     

КЛАССИФИКАЦИИ ДЕТЕЙ С НАРУШЕНИЕМ СЛУХА. — Студопедия.Нет

Проблема классификации детей по степени сохранности слуха и его утрате издавна интересовала врачей и практических работников.

Одной из первых попыток классифицировать неслышащих детей было разделение ( в 1821г.) Итаром, врачом Института глухонемых в Париже, своих воспитанников на 5 групп:

1 группа – дети, воспринимающие громкую речь около уха;

2 группа – дети, различающие гласные и согласные;

3 группа – дети, воспринимающие лишь отдельные гласные и согласные;

4 группа — дети, не воспринимающие звуков речи, но слышащие очень сильные

                звуки ( стук в дверь, гром и т.д.)

5 группа – полностью глухие дети.

Ценность этой классификации заключается в том, что в ней основным критерием при разделении глухих детей было восприятие на слух речи и неречевых звуков.

Заслуживает особого внимания классификация Ф.Рау. В основу его классификации лежат 2 принципа – сохранность слуха для восприятия речи и для восприятия чистых тонов. Ф.Рау выделил 2 большие группы среди исследуемых: группу с остатками слуха и группу без остатков слуха.

Группу с остатками слуха он разделил на подгруппы по степени чистых тонов и речи, причем отмечал как восприятие звуков речи, так и восприятие целых слов. Такое исследование имело практическое значение для использования сохранной слуховой функции в обучении речи.

Продолжительное время в классификациях не выделялась категория слабослышащих, хотя почти в каждой классификации выделялись группы с более высоким слуховым восприятием тонов и речи, что могло соответствовать категории слабослышащих. В этом отношении представляет интерес классификация слабослышащих Б.С.Преображенского. В основу его классификации был положен принцип восприятия речи на слух в условиях, соответствующих обычной обстановке, не имеющей звукоизоляции от посторонних шумов. Слух испытуемых исследовался на восприятие шепотной и разговорной речи.

 Б.С. Преображенский выделил 4 группы слабослышащих :

 1 группа – легкое снижение слуха: испытуемые воспринимали шепотную речь на  

              расстоянии от 3 до 6 м., разговорную речь- на расстоянии 6м.

 2 группа – умеренное снижение слуха; испытуемые воспринимали шепотную

             речь на расстоянии от 1до3м, разговорную речь – от 4 до 6м.

 3 группа – значительное снижение слуха; испытуемые воспринимали шепотную  

             речь в пределах уха до 1м, разговорную речь – от 2 до 4м;

 4 группа – тяжелое снижение слуха; испытуемые воспринимали шепотную речь

            не более чем на 0,5м или совсем не различали шепотную речь,

           разговорную речь воспринимали у уха и на расстоянии не более чем 2м.

Данная классификация имеет практическое значение и в настоящее время. В ней точно определены параметры восприятия речи на слух (шепотная и разговорная), уровень восприятия, исчисляемый в метрах. Классификация позволяет без спец. аппаратуры определить состояние слуха ребенка и в зависимости от полученных результатов сделать обоснованный выбор методики для развития слухового восприятия.

       В конце 70х гг. международная конференция аудиологов в Париже приняла за основу следующую классификацию нарушения слуха:

 1 степень – 26 – 40 дб.

 2 степень — 41 — 55 дб.

 3 степень – 56 – 70дб.              В дб. измеряется сила звука.

 4 степень — 71 – 90 дб.

 Глухота более 91дб.

 Наиболее полное представление о состоянии слуха уч-ся и практическом использовании слуха в обучении дают классификации Л.Неймана, Р. Боскис, которые носят медико-педагогический характер.

Основной целью медико-педагогической классификации является определение уровня сохранности слуха у уч-ся с нарушением слуховой функции, выделение соответствующих групп, выяснение возможности использования слухового восприятия в педагогическом процессе и развитие его с помощью специальных   упражнений.

В зависимости от уровня снижения слуха Р.Боскис выделяет 2 категории детей: категорию глухих и категорию слабослышащих. Каждая категория имеет различную степень снижения слуха и различный уровень развития речи.

Р.Боскис выделила 4 фактора, от которых зависит уровень развития речи:

— степень снижения слуха

— время возникновения поражения слуховой функции

— условия, в которых находится ребенок до школы

— индивидуальные особенности детей.

Нарушение слуха может возникнуть в разные периоды жизни ребенка, в зависимости от чего будет находиться и уровень развития речи. По наблюдениям Р.Боскис, можно выделить следующие периоды:

— потеря слуха до 1,5-2 лет, т.е. до периода формирования речи, ведет к полному отсутствию речи. Речь ребенка еще не успела сформироваться ко времени потери слуха (условно период формирования речи определяется возрастом от 2-3лет до 7 лет.)

— потеря слуха от 2-3 лет влечет за собой утрату той речи, которая уже сформировалась, когда слух ребенка соответствовал норме,

— потеря слуха в 4-5 лет ведет к почти полной утрате речи, если не принимаются меры для ее сохранения,

— потеря слуха к 7 годам, когда в основном закончилось формирование речи, увеличивает вероятность ее сохранения, но без специальной работы речь распадается,

— потеря слуха после 7 лет, когда дети уже овладели грамотой, может создать условия для сохранения речи при систематической работе над нею.

Классификация Р.М.Боскис :

1. Глухие без речи.

2. Глухие дети с сохранившейся речью (позднооглохшие).

3. Слабослышащие (тугоухие).

 К категории г л у х и х или н е с л ы ш а щ и х относятся дети, слух которых не может быть самостоятельно использован ими для накопления речевого запаса, а развитие речи осуществляется только в ходе специально организованного педагогического обучения.

Лишь у небольшого числа глухих детей может быть отмечено полное отсутствие реакции на громкий голос. Остатки слуха, характеризующиеся лишь наличием реакции на громкий голос около самого уха, не дают возможности различать речевые звуки, слова и фразы. Наличие реакции на голос разговорной силы, хотя бы у самого уха, значительно расширяют возможность различения элементов речи.

К категории с л а б о с л ы ш а щ и х относятся дети, у которых ограничены возможности восприятия речи на слух. Ограничение может быть различным: от восприятия шепотной речи до резкого снижения слуха на восприятие речи. Слабослышащие дети в состоянии самостоятельно дополнять свой речевой запас хотя бы в минимальной степени при помощи слуха, без специально организованной работы.

 У слабослышащих детей отмечается понижение слуха на оба уха. Каждое ухо может иметь различную степень сохранности слуха. Понижение же слуха на одно ухо при полной сохранности слуха на другое, как правило, не ведет к аномалии в восприятии и развитии речи. 

Особое место занимает категория п о з д н о о г л о х ш и х . Р.Боскис их называет глухими с сохранной речью. Для этой категории характерен ряд особенностей:

— сложность установки границы потери слуха из-за различных условий их развития;

— сохранность речи, несмотря на раннюю потерю слуха;

— создание условий для специального обучения.

Эти дети обладают навыками словесного общения, значит, и определенным уровнем развития языкового мышления, у них существует словарный запас, приобретенный до времени потери слуха, может быть сформирована произносительная сторона речи, отсутствует навык чтения с губ и др.

Главной задачей в работе с ними является закрепление уже имеющихся речевых навыков, предохранение речи от распада и обучение чтению с губ.

 По данным Л.Неймана (1961г), у уч-ся с одинаковой степенью тугоухости, но с разным уровнем речевого развития наблюдаются существенным различия в восприятии речи.              

  Таким образом, четко выявляется тенденция: чем лучше слух, тем лучше воспринимается речь элементы речи, а также увеличивается расстояние, с которого различается речевая информация. Наряду с этим даже в пределах одной степени тугоухости различении зависит от уровня развития речи, особенно при различении согласных и слов.

    Становление классификации детей с нарушением слухам продолжается и в настоящее время, т.е. проблема классификации не решена и находится в постоянном развитии.

 

 

• Классификация стойких нарушений слуха — Городской центр восстановительного лечения для детей со слухоречевой патологией №1

Основной целью классификации нарушений слуха в детском возрасте является содействие правильной организации воспита­ния и обучения детей с недостатками слуха, т. е., во-первых, ра­циональному построению сети дошкольных и школьных учрежде­ний для таких детей, во-вторых, правильному отбору детей в эти учреждения и, в-третьих, правильной организации педагогичес­кого процесса.                Основным критерием для отнесения ребенка к той или иной степени слуховой недостаточности должна являться возможность восприятия речи с помощью слуха. В зависимости от степени на­рушения слуховой функции различают два вида слуховой недо­статочности— глухоту и тугоухость. Под глухотой ра­зумеется либо полное отсутствие слуха, либо такая степень его понижения, при которой разборчивое восприятие речи становится невозможным. Абсолютная глухота встречается очень редко. Обычно при глухоте имеются остатки слуха, позволяющие вос­принимать очень громкие звуки, в том числе и некоторые звуки речи, произнесенные громким голосом около уха. Тугоухостью на­зывается такое понижение слуха, при котором возникают за­труднения в восприятии речи, однако восприятие речи при помо­щи слуха, хотя бы и в специально создаваемых условиях (уси­ление голоса, приближение говорящего непосредственно к уху, использование звукоусиливающих приборов и т. д.), все же возможно.                При оценке потерь слуха у пациента определяют пороги слуха, т.е. громкость самых тихих звуков, которые он может слышать. Пороги слуха измеряют в децибелах, чем хуже человек слышит, тем большие пороги слуха (в децибелах, дб) он имеет. Пороги слуха измеряются для звуков разной высоты (частоты в герцах, Гц) и таким образом получают аудиограмму. Степень снижения (потери) слуха или степень тугоухости определяется как среднее арифметическое значение тональных порогов слуха по воздушной проводимости в диапазоне основных частот речи. В международной классификации степень потери слуха оценивается в основном речевом диапазоне 500-4000 Гц, при этом оцениваются средние пороги слуха для тонов 500,1000, 2000,4000 Гц.                В зависимости от степени снижения слуха выделяют I, II, III, IV степени снижения слуха (тугоухости) и глухоту (таблица 4).                Формы и методы воспитания и обучения плохо слышащего ребен­ка будут различными в зависимости от того, имеется ли у такого ребенка понижение слуха, лишь затрудняющее обычное речевое общение, или глубокое нарушение слуха, исключаю­щее возможность восприятия речи при помощи слуха. Однако учет лишь степени нарушения слуха оказывается недостаточным для правильной организации обучения. Таблица 4. Слуховое восприятие при различной степени потери слуха.   Степень потери слуха   Средние пороги слуха   Восприятие разговорной и громкой речи   Восприятие шепотной речи    I   26-40 дб   6-3 м   2 м — у уха   II   41-55 дб   3 м — у уха   Нет — у уха   III   56-70 дб   громкая речь у уха   Нет  IV   71-90 дб   крик у уха   Нет   Глухота   >91 дб   Нет   Нет               Важное значение имеет время возникновения и быстрота развития патологического процесса, приведшего к нарушению слуха. Кроме того, стойкие поражения слуха у детей независимо от этиологического фактора и при локализации в лю­бом отделе слухового анализатора влекут за собой большие или меньшие нарушения речевой функции. Степень и характер этих речевых нарушений разнообразны — от легких расстройств про­изношения до полного отсутствия речи.                Характер и степень недостаточности речевой функции у детей с нарушениями слуха зависят от взаимодей­ствия трех основных факторов (Р. М. Боскис):  степени поражения слуха,  времени возникновения поражения слуха,  условий разви­тия ребенка после возникновения поражения слуха                Эта зависимость в общем виде может быть сформулирова­на таким образом: 1) чем хуже ребенок слышит, тем хуже, при прочих равных условиях, он говорит; 2) чем раньше возникло на­рушение слуха, тем тяжелее, при прочих равных условиях, расстройство речи; 3) чем раньше принимаются специальные меры по сохранению или воспитанию нормальной речи, тем лучше, при прочих равных условиях, сохраняется или развивается у ребен­ка речь.              Состояние речи у ребенка с дефектом слуха может зависеть также и от динамики развития патологического процесса в орга­не слуха. В случаях прогрессирующего падения слуха может наблюдаться кажущееся несоответствие между состоянием речи и слуха, т. е. сравнительно небольшое нарушение речевого раз­вития при резко выраженной тугоухости; такое несоответствие объясняется тем, что в период становления речи нарушение слу­ха еще не достигло той степени, которая могла бы вызвать серь­езное нарушение развития речи.              Следует отметить, что динамика развития речи у детей с на­рушениями слуха, так же как и у нормально слышащих, несом­ненно, зависит и от их индивидуальных особенностей.              В соответствии с двумя основными видами слуховой недоста­точности выделяют две категории детей со стойкими нарушения­ми слуховой функции: 1) глухие и 2) слабослышащие (туго­ухие). Классификация и педагогическая характеристика детей с нарушенным слухом разработаны в трудах Р. М. Боскис.                   Глухие дети Как уже указывалось, при классификации стойких наруше­ний слуха у детей необходимо учитывать не только степень по­ражения слуховой функции, но и состояние речи. В зависимости от состояния речи глухие дети делятся на две группы: глухие дети без речи (глухонемые):  глухие дети, сохранившие речь (позднооглохшие).  Слабослышащие (тугоухие) дети                Как было уже указано, тугоухостью называют такое пониже­ние слуха, при котором восприятие речи затруднено, но все же в известных условиях возможно. В соответствии с этим к группе слабослышащих (тугоухих) относятся дети с таким понижением слуха, которое препятствует самостоятельному и полноценному овладению речью, но при котором все же имеется возможность приобретать с помощью слуха хотя бы очень ограниченный рече­вой запас.

§ 2. Классификации нарушений слуха

В основу ряда классификаций нарушений слуха положены различные факторы.

Одной из наиболее распространенных в дошкольных учреждениях и школах для детей с нарушениями слуха является классификация Л. В. Неймана (1977). В ней учитывается степень поражения слуховой функции и возможности формирования речи при таком состоянии слуха. В основу определения степени снижения слуха положены результаты исследования слуха методом тональной аудио-метрии и речью. Применительно к детям раннего и дошкольного возраста чаще всего применяется игровая тональная аудиометрия. Применение этой методики в работе с маленькими детьми (двух-трех лет) требует предварительной подготовки в виде выработки у них условно-двигательной реакции на звуковые сигналы (Э. И. Леонгард, Г. С. Лях, А. М. Марусева, Н. Д. Шматко и др.).

Различаются два вида слуховой недостаточности — тугоухость и глухота. Под тугоухостью понимается такое снижение слуха, при котором возникают затруднения в восприятии и в самостоятельном овладении речью. Однако остается возможность овладения с помощью слуха хотя бы ограниченным и искаженным запасом слов.

В качестве основного критерия определения степеней тугоухости Л. В. Нейман использует степень понижения слуха в области речевого диапазона частот (от 500 до 4000 Гц). В зависимости от средней потери слуха в указанном диапазоне выделяются три степени тугоухости:

1-я степень — снижение слуха не превышает 50 дБ;

2-я степень — средняя потеря слуха от 50 до 70 дБ;

3-я степень — потеря слуха превышает 70 дБ.

В процессе определения степени тугоухости выявляются возможности для восприятия речи на слух. При первой степени тугоухости, когда средняя потеря слуха не превышает 50 дБ, для ребенка остается доступным речевое общение: он может разборчиво воспринимать речь разговорной громкости на расстоянии более 1—2 м. При второй степени тугоухости, т. е. снижении слуха от 50 до 70 дБ, речевое общение затруднено, так как разговорная речь воспринимается на расстоянии до 1 м. При третьей степени тугоухости, т. е. потере слуха более 70 дБ, общение нарушается, так как речь разговорной громкости воспринимается неразборчиво даже у самого уха.

Затруднения в овладении речью могут возникнуть у ребенка уже при снижении слуха на 15—20 дБ. Это состояние слуха Л. В. Нейман считает границей между нормальным слухом и тугоухостью. Условная граница между тугоухостью и глухотой по классификации Л. В. Неймана находится на уровне 85 дБ.

Под глухотой понимается такая степень снижения слуха, при которой самостоятельное овладение речью (спонтанное формирование речи) оказывается невозможным. Л. В. Нейман отмечает, что возможности, которыми располагают глухие дети для различения звуков окружающего мира, зависят в основном от диапазона воспринимаемых частот. В зависимости от объема воспринимаемых частот по состоянию слуха выделяют четыре группы глухих:

1-я группа — дети, воспринимающие звуки самой низкой частоты, т. е. 125-250 Гц;

2-я группа — дети, воспринимающие звуки до 500 Гц;

3-я группа — дети, воспринимающие звуки до 1000 Гц;

4-я группа — дети, которым доступно восприятие звуков в широком диапазоне частот, т. е. 2000 Гц и выше.

Между группой глухоты и возможностями восприятия звуков существует определенная зависимость. Дети с минимальными остатками слуха (первая и вторая группы глухоты) оказываются способны воспринимать лишь очень громкие звуки на небольшом расстоянии (громкий крик, гудок паровоза, удары в барабан). Глухие дети с лучшими остатками слуха (третья и четвертая группы) в состоянии воспринимать и различать на небольшом расстоянии значительно больше звуков, разнообразных по своей частотной характеристике (звучания различных музыкальных инструментов и игрушек, громкие голоса животных, некоторые бытовые звуки: звонок в дверь, звучание телефона и др.). Глухие дети, отнесенные к третьей и четвертой группе, в состоянии различать речевые звучания — несколько хорошо знакомых лепетных или полных слов.

Таким образом, все глухие дети имеют большие или меньшие остатки слуха, которые в процессе специальной работы по развитию слухового восприятия могут стать основой для познания звуков окружающего мира и ориентирования в нем, а также сыграть важную роль в процессе формирования устной речи.

В настоящее время при оценке состояния слуха детей в медицинских учреждениях используется Международная классификация нарушений слуха. В соответствии с этой классификацией средняя потеря слуха определяется в области частот 500, 1000 и 2000 Гц.

1-я степень тугоухости — снижение слуха не превышает 40 дБ;

2-я степень — от 40 до 55 дБ;

3-я степень — от 55 до 70 дБ;

4-я степень — от 70 до 90 дБ.

Снижение слуха более 90 дБ определяется как глухота.

Большое влияние на организацию дифференцированного обучения, создание системы школ и дошкольных учреждений для детей с нарушениями слуха, определение критериев отбора и комплектования групп в них, разработку путей обучения детей с различным состоянием слуха оказала педагогическая классификация Р. М. Боскис (1963). Опираясь на теорию Л. С. Выготского о первичныхи вторичных отклонениях в развитии психики ребенка с дефектом слуха, Р. М. Боскис определила основные критерии, положенные в основу педагогической типологии детей с недостатками слуха и характеризующие своеобразие их развития.

1.        Нарушение слухового анализатора у ребенка необходимо рассматривать в его принципиальном отличии от аналогичного недостатка у взрослых. У взрослого нарушение деятельности слухового анализатора приводит к проблемам речевого общения с помощью слуха. Нарушение слуха в раннем возрасте влияет на ход психического развития ребенка, вызывает ряд тяжелых вторичных отклонений в развитии, прежде всего в формировании речи.

2.        Для правильного понимания развития ребенка с недостатками слуха важно учитывать возможность самостоятельного овладения речью при данном состоянии слуха (без специального обучения). Своеобразие слухового анализатора состоит в его решающей роли для формирования речи. Невозможность полноценного слухового восприятия создает препятствия для овладения речью и вызывает нарушения речевого общения у ребенка. Отсутствие устной речи или значительное ее недоразвитие затрудняет овладение письменной формой речи: пониманием читаемого, передачей собственных мыслей в письме. В свою очередь, недоразвитие речи служит препятствием в овладении знаниями в различных сферах жизни человека.

3.        Слух и речь тесно связаны между собой. С одной стороны, нарушение слуха препятствует естественному развитию речи; с другой — нормальное использование слуха находится в зависимости от уровня развития речи. Чем лучше речь ребенка, тем больше возможностей использования своего слуха.

4.        Группа детей с нарушениями слуха исключительно разнообразна не только по степени слухового дефекта, но и по уровню речевого развития. Разнообразие в речи детей обусловлено сочетанием следующих факторов: 1) степенью нарушения слуха; 2) временем возникновения слухового дефекта; 3) педагогическими условиями, в которых находился ребенок после появления слухового нарушения; 4) индивидуальными особенностями ребенка.

Каждый из этих факторов имеет принципиальное значение при оценке речи детей. Отмечается прямая взаимосвязь между снижением слуха и состоянием речи: чем больше потеря слуха, тем сильнее страдает речь ребенка, а при тяжелых нарушениях она вообще не формируется без специального обучения.

Время потери слуха может быть определяющим фактором в развитии речи при прочих равных условиях. Чем раньше возникло нарушение, тем больше оно отражается на формировании речи. Потеря слуха в том возрасте, когда речь еще не сформировалась (примерно до двух лет), приводит к полному ее отсутствию. Потеря слуха в возрасте от двух-трех до четырех-пяти лет вызывает распад речи, если не были предприняты специальные педагогические меры. У детей старшего дошкольного возраста в случае потери слуха речь может частично сохраниться. Однако без специальной педагогической помощи она будет постепенно ухудшаться.

Педагогические условия, в которых находился ребенок после потери слуха, имеют важное значение для его психического и речевого развития. Чем раньше выявлено снижение слуха и предприняты специальные медицинские и педагогические меры для устранения последствий снижения слуха, тем успешнее будет проходить развитие ребенка, тем меньше опасность тяжелого отставания в развитии познавательной деятельности, формировании речи и общения, личностном развитии. К условиям, определяющим успешное развитие ребенка со сниженным слухом, можно отнести раннее слухопротезирование, создание речевой среды в семье, проведение общеразвивающих занятий, организацию специальной работы по развитию слухового восприятия и речи. Для речевого развития плохослышащего ребенка очень важен уровень психического развития, отсутствие дополнительных нарушений (задержка психического развития, умственная отсталость, нарушение зрения и т. п.), которые значительно замедляют процесс формирования речи. Для речевого развития имеют значение и личностные особенности ребенка с пониженным слухом: активные, общительные дети лучше овладевают речью, чем вялые, пассивные.

Ориентируясь на указанные принципиальные положения педагогической типологии, Р. М. Боскис выделила две основные группы детей с недостатками слуха: глухие и слабослышащие.

К первой группе отнесены дети, состояние слуха которых не создает возможности для спонтанного формирования речи (без специального обучения).

В зависимости от состояния речи среди глухих выделены две категории. Первая категория — дети без речи, родившиеся глухими или потерявшие слух в период, предшествующий формированию речи (примерно до двух лет) — это ранооглохшие дети. Вторая категория — дети с речью, уровень которой может быть различен, потерявшие слух в период, когда их речь была сформирована, — это позднооглохшие дети.

К группе слабослышащих отнесены дети с нарушенным слухом, при котором возможно самостоятельное речевое развитие, хотя бы в минимальной степени. Состояние слуха слабослышащих детей характеризуется большим разнообразием: от небольшого нарушения восприятия шепотной речи до резкого ограничения восприятия речи разговорной громкости.

С учетом состояния речи выделены две категории слабослышащих детей. Первая категория — слабослышащие дети, которые к моменту поступления в школу имеют тяжелое недоразвитие речи (отдельные слова, короткие, неправильно построенные фразы, грубые нарушения лексического, грамматического, фонетического строя речи). Вторая группа — слабослышащие дети, владеющие развернутой фразовой речью с небольшими отклонениями в грамматическом строе, фонетическом оформлении.

На основании выделения различных групп детей с нарушениями речи Р. М. Боскис определила дифференцированные условия их обучения, основанные на различных способах восприятия речи и различных’способах ее формирования. В соответствии с выделенными категориями детей были созданы различные типы школ:

1) специальная школа для глухих детей;

2) специальная школа для слабослышащих и позднооглохших с двумя отделениями: первое — для детей, владеющих развернутой речью; второе — для детей с глубоким речевым недоразвитием.

Психолого-педагогическая классификация Р. М. Боскис имеет важное значение также для правильного комплектования групп в дошкольных учреждениях для глухих и слабослышащих детей, их подготовки к обучению в разных типах специальных школ.

Задания и вопросы для самостоятельной работы

1.        Каковы основные причины снижения слуха у детей?

2.        Во время посещения детского сада для глухих или слабослышащих детей проанализируйте данные о развитии детей одной из групп; выясните причины снижения слуха. Определите соотношение различных причин снижения слуха (наследственные, врожденные, приобретенные) у детей этого возраста.

3.        Каковы основные теоретические положения педагогической классификации Р. М. Боскис?

4.        Чем принципиально отличается развитие глухого ребенка от слабослышащего?

5.        Во время педагогической практики в детском саду для слабослышащих детей выясните, есть ли в старших возрастных группах позднооглохшие дети, уточните время снижения или потери слуха, охарактеризуйте их речевое развитие.

6.        Во время посещения детского сада для глухих или для слабослышащих детей проанализируйте данные аудиограмм детей по классификации Л. В. Неймана. Определите возможности восприятия речи в соответствии с данными аудиологического исследования.

7.        Во время педагогической практики в детском саду для слабослышащих детей проанализируйте данные аудиограмм, определите степени тугоухости у всех детей группы. Сделайте выводы о разнообразии состава детей по состоянию слуха в группах для слабослышащих.

Литература

1.        Боскис Р. М. Глухие и слабослышащие дети. — М., 1963.

2.        Конигсмарк Б. В., Горлин Р. Д. Генетические и метаболические нарушения слуха. — М, 1980.

3.        Козлов М. Я., Левин А. Л. Детская сурдоаудиология. — Л., 1989.

4.        Лях Г. С, Марусева А, М. Аудиологические основы реабилитации детей с нейросенсорной тугоухостью. — Л., 1979.

5.        Нейман Л. В. Анатомия, физиология и патология органов слуха и речи. — М., 1977.

6.        Тарасов Д. И., Наседкин А. Н., Лебедев В. П., Токарев О. П. Тугоухость у детей. — М; 1984.